Kan Kanseri (Lösemi)

KAN KANSERLERİ (LÖSEMİLER) Loserai” terimi beyaz kan, yani ak­yuvarlar açısından zengin kan anlamına gelir. Kanda akyuvar sayısının artma­sıyla seyreden lösemiler, kan kanserle­rinin yalnızca bir bölümünü oluşturur. Bu nedenle günümüzde, kan dolaşımın­da olgunlaşmamış ve tipik olmayan ak­yuvarların sayıca çok ya da az olmasına göre “lösemik kan kanseri” ve “alösemik kan kanseri” ayrımı yapılmaktadır.

Kan kanseri, çeşitli akyuvar hücre­lerinin üretildiği dokuları etkileyen bir tümör hastalığıdır. Dolaşımdaki kam et­kilediği gibi, sonuçlan çevre kanında belirgin biçimde görülmeyebilir. Has­talıktan etkilenen hücreler (granülosit-ler, lenfositler, retikülohistiyositler ve plazma hücreleri) denetimden çıkarak bağımsız hareket etmeye başlar ve kan hücrelerinin üretildiği organlara, ayrıca başka organ ve dokulara yerleşip yapı­sal yıkıma neden olurlar.

Bütün tümörler gibi kan kanserlerinin nedenleri açıklığa kavuşmamıştır. Ama araştırmalar, kan kanserine ne­yi olan ya da hazırlayan etkenler hak-ıda Önemli veriler sağlamıştır. Bunla-”lökomojen faktörler”, yani kan kan-rini hazırlayıcı etkenler adı verilir. ‘Bazı etkenlerin (Örneğin iyonlaştırıcı ışınım [radyasyon]) hastalığa neden ol­duğu kesin bilinmekle birlikte, bazıları henüz kanıtlanmamıştır. • Irk, yaş ve cinsiyete bağlı etkenler -Yirmi dört ülkede yapılan yeni bir araş­tırmaya göre kan kanserinden ölüm ora­nı 100.000′de 6′dır. Ama hastalığın gö­rülme sıklığı toplumlara göre değişir; beyazlarda, Afrika ve Uzakdoğu köken­lilere göre iki kat daha sık rastlanır. Kronik lenfositer lösemi Japonlar’da ve Çinliler’de hiç görülmezken, Yahudi-ler’de son derece yaygındır. Bunun ne­deni tam olarak bilinmemekle birlikte ırk, kalırım ve çevre etkenlerinin rolü tartışılmaktadır.

Hastalığın görülme sıklığı ile yaş arasındaki bağıntı çok değişkendir: Ya­şamın ilk 10 yılında artan görülme sıklığı, 3-5 yaşlarında en yüksek oranda­dır; hastalık 50 yaş sonrasında yemden sıklaşır ve 70-75 yaşlarında sıklığı ikin­ci kez doruğa ulaşır.Yaş İle hastalığın değişik tipleri ara­sında da bir bağıntı vardır. Çocuklarda akut lenfositer lösemiye sık rastlanır­ken, akut miyeloit tip ender görülür. Çocukluk döneminde hastalığın kronik biçimleri hemen hemen hiç görülmez. Orta yaşlarda akut ve kronik tipler yak­laşık olarak eşit orandadır, yaşlılarda ise kronik lenfositer lösemi ve akut mi­yeloit lösemi oranı belirgin biçimde ar­tar. Ama bütün lösemi türleri içinde, kötü gidişli akut tipler, ötekilerden da­ha sık görülmektedir.

Ayrıca hastalık, kadınlara göre er­keklerde belirgin bir biçimde daha yaygın Kan kanserinde kalıtsal etkenlerin Önemi konusunda tartışmalı görüşler vardır. Ama bugüne değin kalıtsal et­kenlerin önemini kanıtlayan kesin bul­gular elde edilememiştir. iyonlaştırıcı ışınım – İyonlaştırıcı ışı­nınım hazırlayıcı etkisi, insan ve hayvan­lar üzerindeki deneylerle kanıtlanmıştır.İnsanlarda ışınıma bağlı olarak geli­şen kan kanseri olguları uzun süreden beri bilinir. Hiroşima ve Nagazaki’ye atılan atom bombalarından sonra sağ kalan insanlar üzerindeki yapılan araş­tırmalarda, ışınımın kan kanseri sıklığım önemli Ölçüde artırdığı, aynca ışınım miktarı ile kan kanseri arasında doğru orantılı bir ilişki bulunduğu açıkça kanıtlanmıştır. Kan kanseri­nin radyoloji uzmanı hekim­lerde başka insanlara oranla daha sık görüldüğü de bilinen bir gerçektir.

Kan kanserini hazırlayan başka dış etkenler – Uzun süre benzol etkisinde çalışan kişilerdeki akut miyeloit lösemi sıklığı, benzolün hastalık nedeni olduğu yolunda en kü­çük bir kuşku bırakmamaktadır. Başka maddelerle ilaçlann böyle bir rol oyna­yıp oynamadığı konusunda ise kesin bilgi yoktur.

Akut ve kronik olmak üzere iki tip kan kanseri vardır. Bu biçimler de, etki­lenen hücrenin tipine göre miyeloit ve lenfositer olarak kendi içinde ikiye ayrı­lır. Hücre tipine göre yapılan bu sınıf­landırmada, özellikle hastalığın akut bi­çimlerinde daha ender olarak öteki hüc­re tipleri de etkilenebilir. Böylece akut eozinofiler kan kanseri, bazofiler kan kanseri ve kloroma tabloları ortaya çı­kar. Burada, akut ve kronik terimlerinin hastalığın klinik tablosuyla değil, kan özellikleriyle ilgili olduğunu vurgula­mak gerekir.

AKUT KAN KANSERLERİ

Akut kan kanserlerinde başlangıç belir­tileri çok çeşitli olduğundan, hastalık tablosunu tanımlamak oldukça güçtür. Gene de hastalığın bulgu ve belirtileri­nin çoğu, kandaki değişikliklerden ve akut kan kanserinin yayılıcı özelliğin­den kaynaklanır.Olguların yansından çoğunda ilk be­lirti kanama eğilimindeki artıştır (kana­ma diyatezi).

Sık görülen ilk belirtiler arasında de­ri ve mukozalardaki purpuralar (mo­rumsu kırmızı küçük kanama odaklan) ile dişeti ve burun kanamalan sayılabi­lir. Kanama, herhangi bir organda da görülebilir. Örneğin, gözün ağtabakası, içkulak, dişler, beyin, beyin-omurilik zan (meninks), böbrek ve idrarkesesi, sindirim organlan ve akciğer zannda da kanamalara rastlanabilir.Ağır bir seyir izfeyen ateş, başlangıç­ta olguların üçte birinde görülürken, akut kan kanserlerinde her olguda gözlenir.

Tipik bir belirti de ağız ile yutakta kanamalı ve doku ölümüne bağh (nekrotik) değişimlerdir. Dil ve dudaklar kuru­yup çatlar; dişetlerinde şişme, kanama ve yer yer doku ölümü (nekroz) görülür; iç yanak mukozası ve damakta topluiğne başı büyüklüğünde kanama odaklan (pe-teşi) ile içi kan dolu keseciklere rastla­nır; büyüyen bademcikler kanamalı, mo­rumsu, gri-beyaz bir zarla kaplıdır.

Hastalığın ileri evrelerinde her ol­guda görülen kansızlık, başlangıçta belirgin olmayabilir, ama ilerleyici ni­teliği nedeniyle zamanla halsizlik, baş dönmesi, kalp atışlannda hızlanma ve yorgunlukla gelen nefes darlığı yara­tır.

Hastalığın başlangıcında ya da daha çok gidişi sırasında kanserli hücreler tüm dokulara yayılarak değişik ölçüler­de yıkıma yol açabilirler. En çok şu so­nuçlar görülür: Özellikle çocuklarda yer yer osteoliz (bölgesel kemik erimesi), osteoporoz (kemik dokusunun yoğunlu­ğunun azalması) ya da iskelet sistemin­de periost (kemik dış zan) tepkimesi, et­kilenen bölgeye göre değişik yerel felç­lerle ortaya çıkan sinir sistemi belirtile­ri, akut ya da daha çok belirtisiz başlayan beyin-omurilik zan tahrişine bağh lösemi menenjiti. Akut kan kanserinin klinik belirtileri arasında son olarak da­lak, lenf düğümü ve karaciğer büyümesi dikkati çeker. Dalak büyümesi genellik­le ön planda değildir, hatta olguların yüzde 40′ında hiç görülmez. Aynı bi­çimde karaciğer büyümesi de belirgin değildir ve olguların önemli bir bölü­münde görülmeyebilir. Öte yandan, lenf düğümü büyümesi çocukluk çağı akut lenfositer lösemilerinde baş, boyun yan­ları ve göğüs bölgelerinde çok yaygın­dır.

Bunlardan da anlaşılacağı gibi akut kan kanserlerinin çok çeşitli klinik belir­tileri vardır. Bu belirtilerin en azından hastalığın başlangıcında tek tek ya da birkaçının bir arada görülebileceği dik­kate alınırsa, akut kan kanserinin kolay­ca başka hastalıklarla (enfeksiyon hasta-hklan, romatizma hastahklan vb) kanş-tınlabüeceği ve yanlış tam koyma olası­lığının yüksek olduğu anlaşılır. Akut kan kanserleri çok hafif ve değişken belirti­lerle ortaya çıksa da, kan tahlili yapılma­sını gerektiren bir ya da daha çok belirti mutlaka bulunur. Böylece tanıya yaklaşı­lır ya da en azından kan kanseri kuşkusu sağlam bir temel üzerine oturtulur.

İncelemeler

• Kan-kemik iliği incelemesi – Kan

kanserinin tanısı ve hücre tipini belirle­mek açısından kaçınılmaz olarak en önemli inceleme kan ve kemik iliği in­celemesidir. Günümüzde kan kanseri sınıflandırmasında çevre kanının incelenmesi yeterli görülmemektedir; çevre kanı normale yakın olabilir ya da belir­siz değişiklikler gösterebilir. O yüzden kemik iliği ve lenf düğümü incelemele­ri de gereklidir. Böylece kan kanserinin hücre tipi ve hücrelerin olgunluk dere­celeri belirlenebilir.

Hücre biçimine göre çeşitli akut kan kanseri tipleri ayni: edilebilir. Bu sınıf­landırma klinik açıdan olanaksız görü­nürse de, çeşitli tiplerin, hücre biçimine göre aynı tedaviye farklı yanıtlar ver­mesiyle doğrulanmaktadır.

Akut kan kanserlerinde en Önemli bulgu kan ve kemik iliğindeki olağan­dışı hücrelerdir. Buna karşın akyuvar­lar ya da kemik iliği hücrelerinde her zaman sayısal değişildik görülmeyebi­lir.

Kanserli hücrelerde çoğunlukla Au-er cisimcikleri denen oluşumlar bulu­nur. Bu cisimciklerin görülmesi akut kan kanseri tanısını kesinJeştirdiği gibi, kanserin miyeloit tipte olduğunu da be­lirtir.

Gidişi

Kan kanserlerinde hastalığın gidişi ve sonlanması akut ve kronik biçimleri ile miyeloit ve lenfositer tipler arasında bü­yük değişiklik gösterir.

Ama kan bulguları, hastanın yaşı, hastalığın evresi ve uygulanan tedavi gibi çeşitli etkenlere göre, aynı hücre ti­pindeki kan kanserlerinde de gidiş ve buna bağlı olarak sonlanma çeşitlilik gösterebilir. Kana ilişkin ve kan dışı et­kenlerin iyi bilinmesi yanında dikkatli bir değerlendirme, oldukça sık yapılan iki hatayı önleyebilir.

Bunlardan ilki ve belki de en sık gö­rüleni, hastalığın kan kanseri olması ne­deniyle, daha başından sonucun kötü olacağını kabul etmek, ikincisi ise tam tersine hiçbir iyileşme şansı bulunma­yan olgularda aşın beklentilerle hastala­rı ileri uzmanlık merkezlerinde uzun ve bıktırıcı araştırmalarla oyalamaktır. Ağır gidişli ve kötü sonlanan akut kan kanserlerinde, hastalığın gelişiminin ön­ceden belirlenmesine ve gerçekçi bir değerlendirmeye yardımcı olacak bazı temel verileri incelemek gerekir.

Her şeyden Önce akut lenfositer lö­semi ve akut miyeloit lösemi arasında hastalığın gidişi açısından temelde bü­yük bir fark olduğu bilinmelidir. Akut lenfositer lösemilerde tam iyileşme yüzdesi (kemik iliği ve kan tablosunun normale dönmesi, tedavi ile hastalığın tüm belirtilerinin ortadan kalkması), miyeloit lösemilere göre belirgin ölçü­de yüksektir. Aynı biçimde iyileşme dönemi ve beklenen yaşam süresi de akut lenfositer lösemilerde daha uzundur.

Özellikle çocuklardaki akut lenfo­siter lösemide ilaç tedavisi neredeyse yüzde 100 tam iyileşme sağlamakta­dır. Geniş çaplı bir araştırmada tanı­dan 5 yıl sonra bile yaşayan hastalar bildirilmiştir. Bunların yüzde 60′ında hiçbir hastalık belirtisi görülmemiş ve hastalar tanıdan 8-20 yıl sonrasına de­ğin tümüyle normal bir yaşam sür­müştür. Ama 20 yıl yaşayabilen olguların oranının yüzde l’i aşmadığı gö­rülür.

Öte yandan akut miyeloit lösemiler­de çağdaş tedavi yöntemleri ve yeni ilaçlara karşın olumlu sonuç alınama­maktadır.

Tedavi

Duyarlı ve güç bir konu olan kan kan­seri tedavisi, kullanıma sunulan ilaçla­rın çoğalması ve uygulama alanındaki çeşitlilik nedeniyle daha da karmaşık­laşmaktadır. Ama kronik biçimler dı­şında, kaderci bir tutumla hastalığın ka-bullenildiği geçmiş dönemlere göre gü­nümüzde durum çok farklıdır: Artık hastalığın ilerleyişi uzun süre denetim altında tutulabilmekte ve bazen hastalık kesin olarak yenilebilmektedir. Kan kanseri tedavisi alanında tüm dünyada büyük çabalarla yeni ilaçlar bulunmak­tadır. Neredeyse her yıl, tedavide az da olsa ilerleme sağlayan yeni bir ilaç kul­lanıma girmektedir. Nedene yönelik te­davinin henüz geliştirilemediği kan kanseri türlerinde günümüzdeki tedavi­nin başlıca iki hedefi vardır: Olabildi­ğince çok sayıda kanserli kan hücresini yok ederek kan tablosunu normale dön­dürmek ve kan üretimindeki bozukluğu gidererek kanama, enfeksiyon gibi sık görülen komplikasyonlan önlemek.

Bu hedefleri gerçekleştirebilmek için eldeki tedavi olanaklarıyla çeşitli kanserli hücre tipleri yok etmeye çalışılir. Ayrıca destek tedavilerle hastalığın kan yapım ve bağışıklık sisteminde yol açtığı yıkım onanlıp önlenmeye çalışı­lır. Hayvanlar ve insanlar üzerindeki deneylerde kanserli hücre sayısı ile ya­şama süresi arasında doğru orantı oldu­ğu kanıtlandığından tedavide bu hücre­leri yok etmeye yönelik çabaların bü­yük önemi vardır.

Kan kanseri tedavisine karşı duyarlı­lık, hastalığın hücre tipine bağlı olarak değişir. Başlıca yöntemler fiziksel ve hormonal tedavi ile ilaç tedavisidir.

• Fiziksel tedavi – 1903′ten beri uygu­lanan ve uzun süre tek tedavi yöntemi olan iyonlaştırıcı ışınım, değişik biçimleriyle (röntgen tedavisinden yüksek enerjili radyoaktif izotoplarla yapılan tedaviye kadar çok çeşitlidir) kan kan­seri tedavisindeki en önemli fiziksel yöntemdir.Hastalığın daha çok kronik biçimle­rinde uygulanılan iyonlaştırıcı ışınım, ancak belli koşullarda uygulanırsa olumlu sonuç verir. Bu koşullar akut kan kanseri türleri için de geçerlidir.

• İlaç tedavisi (kemoterapi) – İlaç te­davisi günümüzde kan kanseri tedavisi­nin temelini oluşturur. Değişik biçim­lerde etki gösteren birçok ilaç kullanıl­maktadır. Birden çok ilacın birlikte kul­lanılmasıyla daha çok sayıda kanserli hücreyi yok etme eğilimi, günümüzde en yaygın tedavi anlayışıdır.

• Hormon tedavisi – Kortİkosteroit grubu ilaçların kan kanseri tedavisinde önemli bir yeri vardır. Hormon kökenli bu ilaçların olumlu etkileri iki biçimde görülür. Kan kanseri hücrelerine özel bi­çimde etki ederek kan yapımını uyarıcı, kılcal damarlar düzeyinde de kanamayı ve zehirlenmeyi önleyici etki gösterirler.

KRONİK KAN KANSERLERİ

Değişik hücre tipli akut kan kanserleri­nin tersine kronik kan kanserinde lenfo-siter ve miyeloit biçimler çok değişik klinik belirtilere yol açar. Lenfositer bi-Çİmde aşın dalak büyümesi belirgindir; miyeloit biçimdeyse bütün vücuttaki derin ve yüzeysel lenf düğümlerinde aynı anda belirgin bir şişme gözlenir. • Kronik miyeloit lösemi – Kronik miyeloit lösemi bir erişkin hastalığıdır; en çok 30-60 yaş arasında görülür, 25 yaş altında çok enderdir ve çocuklarda kesinlikle ayrıksı bir durumdur. Ayrıca kadınlarda erkeklerden daha sık rastla­nan tek kan kanseri biçimidir.

Bütün kan kanseri biçimleri arasın­da en belirtisiz başlayan türdür. Sıradan kan tahlili ya da check-up sırasmda rastlantıyla saptanan olgularda hastalı­ğın klinik belirtilerinin, kan tablosu de­ğişikliklerinden 2-3 yıl sonra ortaya çıktığı belirlenmiştir.

Hastalığın en temel bulgusu, belir­gin ve kimi zaman aşırı boyutlara ula­şabilen dalak büyümesidir. Dalak büyü­mesi görülmeyen olgularda kronik mi­yeloit tanısı çok kuşkuludur.En erken ve sık ortaya çıkan öteki belirtiler, karın ve sindirim sistemiyle ilgili olarak dalak büyümesinin yol açtı­ğı yakınmalarıdır (sindirim güçlüğü, karında gerginlik ve dolgunluk duygu­su, kimi zaman karnın sol yanında ağır­lık duygusu ve ağrı). Sistemik (genel) ya da karın ve sindirim sistemine iliş­kin belirtiler genellikle daha geç ortaya çıkar. Bunlarla birlikte görülen Öteki belirtiler kansızlıktan kaynaklanan ya­kınmalar (halsizlik, çarpıntı, nefes dar­lığı, baş dönmesi vb) ya da metaboliz­manın hızlanmasına bağlı bulgulardır (örneğin hızlı kilo yitimiyle birlikte ge­nel durumun bozulması). Kronik miye­loit lösemide kanda ürik asit artışı da sık görülür. Bunun sonucunda böbrek­lerde oluşan ürik asit taşları, ağrı nöbet­lerine yol açar.

• Kan tablosu – Kronik miyeloit löse­mide kan ve kemik iliğindeki en belir­gin özellik genel dolaşımda granülosit dizisinden olgunlaşmamış hücrelerin görülmesidir. Bu hücrelerde belirgin bir biçimsel olağandışılık bulunur. Kemik iliğinde ise ilik hücreleri belirgin Ölçü­de artmıştır. Akyuvar sayısında da önemli bir artış vardır, ama bu, çeşitli olgularda hatta aynı olguda büyük fark­lılık (15.000-500.000/mm3 arasında) gösterir. Akyuvar sayısının normal ya da normalin altında olması oldukça en­derdir; akyuvar sayısındaki artış hastalı­ğın neredeyse değişmez bir bulgusudur. Sayıları mutlak olarak artan akyuvarlar, miyelosit ve metamiyelositlerin çoğun­lukta olduğu nötrofîl granüloblastlar ve granülositlerden oluşur. Kronik miyelo-it lösemide görülen bu akyuvarlar nor­mal biçimlerim bir ölçüde yitirmiş, anormal yapıda hücrelerdir. Kemik ili­ğinde biçimsel anormallik gösteren gra­nüloblastlar arasında genellikle miyelo-sitler ağırlıktadır. Ama genel dolaşım kanında olduğu gibi kemik iliğinde de bu hücrelerin bütün oluşum evrelerinin görülmesi nedeniyle, akut kan kanserle­rinin önemli bir özelliği olan “lösemi hiatusu”na rastlanmaz. Granüloblast ar­tışı bütün hastalık dönemi boyunca de­ğişmeyen bir bulgudur. Öte yandan has-lalığın başlangıcına ait tipik bir bulgu olan belirgin megakaryosit artışı, hasta­lık boyunca azalma eğilimi göstererek ileri evrelerde normalin altına iner. Eritroblast serisindeki bozukluk ise hastalı­ğın başlangıcında görülmeyip ileri evre­lerde ciddi boyutlara vanr.Kemik iliğindeki bu değişikliklerle birlikte dolaşım kanında da trombosit sayısmda giderek azalma ve ağır kan­sızlık gelişir.

Hastalık tedavi edilmediğinde kro­nik bir gidiş gösterir: Tüm gelişim evre­lerinde akyuvar sayısında artış ile orta­ya çıkan alevlenme dönemlerini, kendi­liğinden iyileşme dönemleri izler; orta­lama yaşam süresi 3 yıldır. Ama yüzde 25 oranında 5-10 yıl yaşayan olgular da bildirilmiştir. Dalakta ilerleyici bir bü­yüme vardır, kansızlık giderek ağırlaşır ve genel durum kaşeksiye (zafiyet) va­racak ölçüde bozulur. İleri aşamada ka­nama ve enfeksiyonlar da gelişebilir.

Olguların çoğunda son evrede “akut terminal blastik kriz” adı verilen bir tab­lo gelişir. Çoğunlukla ani biçimde, ba­zen de yavaş ortaya çıkan ve önleneme­yen bu durum, akut kan kanserlerinin klinik ve kan belirtilerini andırır.

Günümüzdeki tedavi yöntemleriyle hastaların çoğunda normal yaşam ko­şullan, çalışma etkinliği ve klinik-kan tablosunda iyileşme sağlanabilmektedir.

Akut kan kanserlerinde olduğu gibi kronik miyeloit lösemide de gidişin önceden kestirilebilmesi için bazı özellik­lerin bilinmesi gerekir. Tanı aşamasın­da alyuvar sayısı normal ya da en azın­dan 3.000.000/mm3′ten yüksek, trom­bosit sayısı normal ve akyuvar sayısı belirgin ölçüde artmış (50.000/mm3′ten yüksek) olan hastalar genellikle daha uzun yaşar. Buna karşın kansızlığın hızlı gelişmesi, olgunlaşmamış hücre ve bazofil sayısının artması, dalak bü­yümesinin giderek ilerlemesi, lenf dü­ğümlerinin büyüyüp yüzeysel lenf bez­lerinin şişmesi, ışın ve ilaç tedavisine direnç gelişmesi, kötü gidişe işaret eden bulgulardır.

Kronik miyeloit lösemi tedavisi, da­lağın ışınlanması ve/ya da ilaç tedavi­sinden oluşur. Ayakta uygulanabilmesi ve ekonomik olması nedeniyle, ilaç te­davisi günümüzde daha yaygındır. Kan kanseri tedavisinin yarattığı sorunlar­dan biri de masrafların yüksekliğidir.

• Kronik lenfositer lösemi – Kronik lenfositer lösemi, öteki bütün kan kan­seri tiplerinden çok farklı klinik belirtiler gösterir. Hastalık çok yavaş gidişli-dir ve uzun süre hiçbir belirti görülmez. Hastalar genellikle başka nedenlerle yitirilir. Bu hastalığı öteki kan kanserle­rinden ayıran özellik, kanserli lenfosit­lerin normal lenfositlerden ayırt edile-memesidir. Görülme sıklığı yaşla bir­likte artan kronik lenfositer lösemi, ço­cuklarda hiç görülmez ya da ayrıksı bir durumdur; 40 yaşm altında ise çok en­derdir.

• Klinik tablo – Kronik lenfositer löse­minin başlıca klinik belirtileri, lenf dü­ğümlerinde büyüme, dalak büyümesi, genel durumun ve kan tablosunun gide­rek bozulması ve enfeksiyon biçiminde komplikasyonlardır.

Derin ve/ya da yüzeysel lenf dü­ğümleri genellikle iki yanlı olarak ve bir mandalinanın boyunu aşmayacak ölçüde büyümüştür; hareketli ve ağrı­sızdır, fisrülleşme görülmez. Dalak bü­yümesi kronik miyeloit lösemideki ka­dar belirgin olmasa da, hemen hemen her zaman görülür.Uzun süre iyi olan genel durum ve kan tablosu, hastalığın ileri evrelerinde giderek bozulur. Kanda antikor ve nöt-rofillerin azalması sonucunda, özellikle solunum ve idrar yolları enfeksiyonları gelişir. Sık gelişen bu komplikasyonlar, hastaların ölümüne yol açan başlıca ne­denlerdendir.

• Kan tablosu – Kronik lenfositer löse­mide kan ve kemik iliğinin başlıca özel­likleri, kanda lenfosit ağırlıklı bir akyu­var artışı ve kemik iliğinde az çok belir­gin lenfosit artışıdır.

Genellikle 100.000/mm3′ü aşmayan bir akyuvar artışı ön plandadır. Ama akyuvar sayısının normal ya da norma­lin altmda olduğu olgular da bilinmek­tedir.

Gene de lenfosit sayısının artarak dolaşımdaki akyuvarların yüzde 90-99′unu oluşturması tipik bir bulgudur. Bu duruma, akyuvar sayısı normal ve sağlıklı görünen kişilerde rastlanması son derece anlamlıdır. Lenfositlerin bü­yük çoğunluğu olgunlaşmıştır ve biçim bakımından normal lenfositlerden çok farklı değildir.

Kronik lenfositer lösemide lenfosit­ler, görünüşte normal biçimli olmaları­na karşın, işlevsel açıdan normal lenfo­sitlerden farklıdır.

Kemik iliğinde lenfosit egemenliği belirgin denebilecek ölçüdedir. Hastalık ilerledikçe lenfositler giderek çoğalır ve normal kemik iliği dokusuna tümüyle yerleşerek buradaki sağlam dokunun azalmasına neden olur. Bununla birlikte kansızlık ile genel dolaşımda granülosit ve trombosit azalması görülür.

• Hastalığın gidişi, sonlanması ve te­davisi – Alevlenme ve gerileme dönem­leriyle kronik bir gidiş gösteren kronik lenfositer lösemi, olguların çoğunda Çok yavaş ilerler. Hastalığın, tanı önce­sinde bazen hiç belirti vermeden uzun zaman varlığını sürdürmesi ve 10-20 ya da 25 yıl yaşayan hastaların bilinmesi, kronik lenfositer löseminin sanılandan daha yavaş geliştiğini düşündürmekte­dir. Gene de hastalığın çok değişken bir gidiş gösterdiği unutulmamalıdır. Sık rastlanan ve orta şiddette seyreden has­talık biçiminin yanı sıra iyi ve kötü huy­lu kronik lenfositer lösemiler de bilin­mektedir.

Genellikle ileri yaşlarda rastlanan iyi huylu kronik lenfositer lösemi, yıl­larca belirtisiz seyredebilir; lenf dü­ğümlerinde hafif büyüme, her zaman gözlenmeyen dalak büyümesi, genel durumun iyiliği ve lenfosit egemenli­ğindeki akyuvar artışı dışında normal görünen kan tablosu, hastalığın iyi huylu biçimine Özgü bulgulardır. Kötü huylu biçimlerde ise dalak ve lenf dü­ğümlerinde hızlı büyüme, ilk evreden başlayarak yüksek ateş, genel durumda hızlı bir bozulma, erken dönemde kan­sızlık ve trombosit sayısmda azalma görülür. Ama bu hızlı gelişim, kötü huylu hastalığın kendisinden çok, hastalığa geç tanı konabilmiş olmasıyla açıklanabilir.

Sonlanmanın belirlenmesinde, kan tablosuna ait bilgiler çok önemlidir. Ağır kansızlık, trombosit ve granülosit sayılannm düşmesi, dikkatle değerlen­dirilmesi gereken verilerdir.Kronik lenfositer lösemi tedavisi de dalağa ışınım verme ve ilaç tedavisin­den oluşur. Ayakta uygulanabilen ilaç tedavisine günümüzde daha sık başvu­rulmaktadır.

Hyelofibrol

Kansızlık ve dalağın aşın boyutlarda büyümesi sonucu ortaya çıkan bir hastalıktır. Miyeloskleroz ya da osteomiyeloskleroz adı da verilen bu hastalığın nedeni bilinmemektedir. Miyelofİbroz, başka bir ender hastalıklar grubuyla (polisitemi, tronıbositemi [dolaşımdaki trombosit-lerin mnp'te milyonlara ulaşacak ölçüde arttığı bir hastalık]) birlikte miyeloproliferatif (kemik iliğinin dokusal ya da hücresel çoğalması) hastalıkları oluşturur. Miyeloflbrozda, kemik iliği dokusu giderek ye­rini bağdokusuna bırakır. Böylece kemik iliğinin hücre dokusu gide­rek azalır. Bu durumda vücut, kan yapım görevini anne kanımda oldu­ğu gibi dalağa yükler.

• Belirtileri – En temel ve tipik bulgu, aşın boyutlara (3-4 kg) ulaşa­bilen dalak büyümesidir; ilerleyici kansızlık bulgularına ek olarak za­man zaman çok şiddetli ağn da görülebilir. Tipik kan bulguları ara­sında kemik iliği biyopsisinde ilik dokusuna ve genellikle kana bile rastlanmaması önemlidir. Bu duruma “kuru ponksiyon” adı verilir. Çevre kanından hazırlanan örnekte, granülositlerin olgunlaşmamış ana hücreleri, dev trombositler ve özellikle anizopoikilositoz olgusu (alyuvarların biçim ve hacim açısından birbirinden çok farklı olması) görülür.

• Gidişi ve tedavi – Hastalık çok yavaş gidişlidrr; 10 yılı aşan olgular bildirilmiştir. Alyuvar yapımını en etkin biçimde uyarmak amacıyla yüksek dozda testosteron verilmesi ve dalağa düşük dozlarda bölüm-sel ışınım uygulanması, tedavinin temelini oluşturur. Bazı olgularda dalağın çıkartılması gerekebilir.

Lösemi Olan İnsanlarda Moral İçin Bilinmesi Gerekenler

Zehirli maddelere ya da ilaçlara bağlı bir kan hastalığı tanısı nasıl konur?

Cevap

Kan hastalığının tanısı laboratuvar verilerine dayanır. Bu hastalığın bir ilaca ya da kimyasal maddeye bağlı olarak ortaya çıktığım sapta­mak ise daha güçtür. Genellikle ilaç alımına bağlı kan hastalığı tamsı öbür olasılıklar elendikten sonra konur. Kan hastalığının tipine göre, kam oluşturan maddeler için zehirleyici etkisi olan ilaçların, belirtile­rin ortaya çıkmasından hemen önce ya da daha eskiden alınıp alınma­dığım saptamak çok önemlidir.

Soru

Kan hastalığına yol açan madde her zaman saptanabilir mi?

Cevap

Bunu saptamak bazen çok güçtür. Yakın dönemde kullanılan ilaçlar bile unutulabilir. Üstelik belirtilerin ortaya çıkmasına aylar önce kulla­nılan ilaçlar yol açmış olabilir. Bazı zehirli maddeler ise hastanın far­kına bile varmadan vücuda alınmış olabilir. Hekim zehirli maddelere bağlı bir kan hastalığından kuşkulanınca ısrarla kullanılan ilaçlan öğ­renmeye çalışır ve hastanın özgeçmişini dikkatle değerlendirir.

Soru

Laboratuvar incelemeleri aracılığıyla ilaçlara bağlı kan hastalığı tanısı konabilir mi?

Cevap

Kan hastalığını ortaya çıkarmaya yarayan bir dizi laboratuvar incele­mesi vardır. Bunlar büyük ölçüde genel kan tahlillerinden oluşur. Bu olağan incelemelerin yanı sıra daha özgül testler de yapılabilir. Bunla­rın tanı değeri tepkime tipine göre değişir ve özellikle alyuvar yıkımı­na bağlı kansızlıklarda yüksektir. Ama trombosit ve akyuvar eksikliği olgularında kısmen yararlı, bütün kan hücrelerinin yapımında azalma­ya bağlı kansızlıklarda ise pek yararlı değildirler.