Kemik Tümörleri

KEMİK TÜMÖRLERİ

Kemik dokusundan kaynaklanan bi­rincil iskelet tümörleri bütün tümörler gibi iyi ya da kötü huylu olabilir; ikincil tümörler ise başka organ ve dokulardaki .tümörlerin yayılması sonucu gelişir.

Kötü huylu tümörün özellikleri şun­lardır: Büyüme ve gelişmesi sınırsızdır, vücudun bir bölgesinden cerrahi giri­şimle çıkarılsa bile yeniden ortaya çıka­bilir, kan ve lenf dolaşımıyla başka or­ganlara yayılıp metastaz yapar, yerleşti­ği dokuyu yıkıma uğratır, hücreleri nor­mal vücut hücrelerinin hiçbirine benzemez, yerleştiği organın işlevine engel olsa bile gelişimini sürdürür.

İyi huylu tümörler bu özelliklerin hiçbirine sahip olmadığından kolayca ayırt edilebilir. Sağlıklı hücreleri andı­ran ve ait olduğu doku türüne uygun olarak farklılaşmış hücrelerden oluşur, yerleştikleri organın işlevini engelleye­cek ölçüde büyümezler. Yineleme ve yayılma eğilimleri az olmakla birlikte, anevrizmal kemik kisti gibi bazı iyi huylu tümörlerin yineleme oranı yüksektir. Dev hücreli tümör gibi bazı iyi huylu tümörler de, sınırlı da olsa çevre lokuya yayılırlar, ama uzak dokulara sıçramazlar.

BİRİNCİL TÜMÖRLER

İnsanda rastlanan tüm tümörlerin yüzde 5′ini oluşturan birincil kemik tümörleri sıklık açısından sindirim sistemi ve üre­me organı tümörlerinden sonra gelir.

Tümörü oluşturan hücreler genellik­le tümörün kaynaklandığı sağlıklı doku­nun yapısındadır. Bağdoku, kıkırdak ve kemikten türeyen kötü huylu birincil tü­mörlerin hemen tümü sarkom olarak ad­landırılır ve sıklıkla 40 yaşından önce ortaya çıkar İyi huylu birincil tümörler – Kemik yapısının bütünlüğünü bozduğunda ve mekanik direncini azalttığında bu tü­mörler cerrahi girişimle çıkartılabilir; yerine aym hastadan alman ya da önce­den başka bir canlıdan alınıp korunan kemik grefleri yerleştirilebilir. Tedavi­de amaç kemiğin bütünlüğünün yeni­den kazandırılmasıdır. İyi huylu kemik tümörlerinin başlıcalan, genellikle el ve ayaklardaki uzun kemiklere yerleşen kondrom ya da enkondromlardır. Ke­mik duvarının incelmesi nedeniyle ko­layca oluşan kırıklarla ortaya çıkan kondromlar kiste benzese de, içinde sı­vı yerine ekmek içine benzer bir madde vardır. Cerrahi girişimle dikkatle alın­dıktan sonra ortaya çıkan boşluk başka bir kemikten alınan gref ile kapatılır.

İyi huylu kemik tümörleri arasında, sıklıkla büyüme çağında, uzun kemikle­rin metafizlerinde (kemiğin uca doğru genişleyen bölümü) çıkan ve kıkırdak yapısındaki bir kabukla kaplı olan egzos-tozlar önem taşır. Bunlar tek başına ya da birden çok olabilir; sıklıkla erkeklerde görülür. Birden çok olanların kalıtsal ol­duğu ileri sürülmektedir. Vücutta yaygın olarak yer alan çok sayıdaki egzostozun öteki organları sıkıştırması Önemli bo­zukluklara yol açabilir. Birden fazla eg-zostoz genellikle küçük yaşlarda görülür ve tek kol ya da bacakta biçim bozuklu­ğuna ve kısalığa neden olabilir. Rahatsız­lık veren bütün egzostozlar, cerrahi giri­şimle çıkarılmalıdır. Kemik fıbromu ke­miğin korteks adı verilen en dış bölü­münde ya da bunun hemen altında bağdokudan kaynaklanan iyi huylu bir tü­mördür. Büyürken kemiğin kuılganlaş-masına neden olduğundan mutlaka çıkar­tılması gerekir. Diz kemiklerinin metafi-zinde çıkanlar genellikle kendiliğinden geriler. Kemik kisti gerçek bir tümör de­ğildir ve 20 yaşından önce, özellikle kol kemiği ve uyluk kemiğinde ortaya çıkar.

Büyürken kemiğin mekanik direncini azalttığından basit darbeler bile kemik kı-nklanna neden olabilir. İçindeki kan ve serum içeren sıvı boşaltıldıktan sonra ka-an boşluk aynı hastadan alman kemikle kapatılır. Kimi zaman bu işlemin birkaç kez yinelenmesi gerekirse de, kesin iyi­line sağlanır. Devhücreli tümör yavaş [İerler; içerdiği hücrelerin tipik görünümüyle ayırt edilir. Epifiz (kemik ucu) kı­kırdağında, eklemlerin yakınında çıkar; vakit kaybetmeden çıkarılıp yerine sağ­lıklı bir kemik konması gerekir.

Kötü huylu birincil tümörler – Bu tü­mörler şöyle sıralanabilir: Osteosar-kom, kondrosarkom, fibrosarkom, dev hucreli sarkom, miksosarkom, Ewing tümörü, retikülosarkom, anjiyosarkom, lenfosarkom, liposarkom, plazmositom, kötü huylu lenfogranülom, kötü huylu nörinom.

Hastalığın ilerleyişi kaynaklandığı dokuya (bağdokusu, kıkırdak, kemik vb) göre değiştiğinden, olguların tü­münde farklı tedavi uygulanır. Bu ne­denle, başarılı tedavi için tümörün yapı­sının iyi belirlenmesi ve doğru tam konması gerekir.

Tanı tek bir veriye dayanarak değil, aşağıdaki verilerin tümü birlikte değer­lendirildikten sonra konmalıdır:

• Muayeneyle elde edilen veriler;

• laboratuvar bulgular;

• dıştan görünüm;

• tümörün mikroskopla incelenmesiyle elde edilen bulguları.

Bu verilerin tümü, olguların yüzde 100′ünde kesin tanı konmasını sağlayabi­lir.

Tanının doğru olması en az üç ne­denle büyük önem taşır:

1) Tedavide kol ya da bacağın kesilmesi ya da kesilmemesi bu verilere bağlıdır;

2) aile bireylerine hastalığın gidişine ilişkin bir görüş vermeye yarar;

3) kötü huylu tümörlerdeki tek iyileş­me olasılığı doğru ve erken tanı ile bu­nu izleyen uygun ve hızlı bir tedavi sü­recidir.

TÜMÖR METASTAZLARI

Başka organlarda gelişen kötü huylu tü­mörlerin hemen hemen tümü, iskelet sis­teminde yayılarak ikincil tümörler oluş­turabilir. İskelette metastaz yapan tü­mörler genellikle epitel hücrelerinden oluşan karsinomlardır; bunlar organları oluşturan hücrelerin (meme, prostat, ak­ciğer, bağırsak, dölyatağı, tiroit vb) yapı ve özelliklerini korurlar. Kılcal damar­larda oluşan küçük embolıler halinde kan yoluyla kemik dokusuna ulaşan tü­mör hücreleri gelişmeye başlar ve ikin­cil tümörü oluşturur. Bu kütlenin varlığı ancak kemiğin yapısını zayıflatıp patolo­jik kırıklara neden olduğunda fark edilir.

TEDAVİ

Kötü huylu tümör tanısının konması her zaman idam fermam anlamına gelmez. Tümörü olan hasta karşısında ya­pılabilecek en kötü şey, eldeki tedavi yöntemlerinin etkisinden kuşkuya dü­şerek karamsarlığa kapılmaktır. Daha önce de vurgulandığı gibi, erken tanı uygun tedaviye olanak tanır; bu da ba­zen iyileşmeyi sağlayabilir. Kötü huylu tümör tedavisinde var olan tüm yön­temler kullanıldığında yaşam süresi uzatılır, hastanın genel durumu düzelir ve sıkıntısı hafifler; bütün bunlar hasta­ya hastalığın tüm olanak ve araçlarla tedavi edildiği duygusunu verir. Kötü huylu kemik tümörü tanısı konduktan sonra uygulanan tedavi yöntemleri şun­lardır:

• Tümörün bulunduğu kemiğin blok ha­linde çıkartılmasından sonra anatomik özelliklerine olabildiğince yakın akrilik ya da metal protezler ya da hastanın kendisinden alman (otojen) sağlıklı ke­mik grefleri, başka bir insanın kemikle­rinden hazırlanan (homojen) ya da baş­ka hayvan türlerinin kemiklerinden ha­zırlanan (heterojen) grefler yerleştirilir. Bu girişim genellikle yalnız kötü huylu tümörlerde uygulanır. Son yıllarda tü­mör nedeniyle kemiğin çıkartıldığı ol­gularda, bu kemiğin yanı sıra kıkırdakla kaplı eklem ucunu da içeren bir kemik grefi de nakledilmektedir. Burada amaç alman kemiği yerine koymak ve yakın­daki eklemin işlevini olabildiğince sür­dürmektir.

• Tümör ileri derecede kötü huyluysa, çevredeki yumuşak dokulara yayılması­nı önlemek amacıyla bacak ya da kol zaman geçirmeden kesilmelidir.

• Y (gamma) ışınlarıyla tedavi (röntgen tedavisi, kobalt tedavisi) tek başına ya da cerrahi tedaviyle birlikte, tümörün gelişimini durdurmak ve vücuttaki tü­mör hücrelerini öldürmek için uygula­nabilir.

Genellikle retikülosarkom Ewing tümörü dışındaki iskelet tümör­leri, ışın tedavisine pek duyarlı değil­dir. Cerrahi tedavi ya da ışın tedavisi tümör öldürücü ilaçların kullanıldığı kemoterapiyle birlikte uygulanabilir. Bu ilaçlar tümör hücrelerinin gelişimi­ni ve üremesini sağlayan metabolizma süreçlerini bozarak tümörün gelişimini yavaşlatır.

Son olarak, tümörlerin tanı ve teda­visinin çeşitli güçlüklerle dolu olduğu­nu belirtelim. Bu nedenle tümör tedavi­si de tıp alanında özel bir uzmanlaşma­yı gerektirmektedir.

Soru

Birincil kemik tümörlerinin toplam sıklığı nedir?

Cevap

Kemikte en sık rastlanan kötü huylu birincil tümör olan osteosarko-mun görülme sıklığı düşüktür. Her yıl bir milyonda yaklaşık iki kişi­de görülür. Öte yandan, osteosarkomun yanı sıra iyi ya da kötü huylu 35 tür kemik tümörü, 50′den çok yumuşak doku tümörü olduğu düşü­nülürse, iskelet sistemi tümörlerinin görülme sıklığının çok düşük ol­madığı söylenebilir.

Soru

İyi huylu tümörün özellikleri nelerdir?

Cevap

Aile bireylerinde tümör görülmesi, hastanın cinsiyeti ve yaşı, tümörün yeri, belirtilerin süresi ve türleri ile röntgen filmindeki görünümü tü­mörün büyüme hızının belirlenmesinde yardımcı olabilir; tümörün dıştan görünüşü ve mikroskopla incelendiğinde görülen yapısı da yar­dımcı olur. Bazı olgularda klinik ve radyolojik görünüm o kadar has­talığa özgüdür ki, tam koymak için mikroskopla incelemek bile gerek­meyebilir. Ne var ki, tümörün tipi ve iyi huylu olup olmadığı kesin olanak mikroskopla saptanmalıdır.

Soru

KEMİK TÜMÖRLERİNDE İLK TANI NASIL KONUR?

Cevap

İskelet tümörlerinde tanı için en Önemli ilk bulgu kemiğin röntgen fil­miyle elde edilir. Film, tümörün yol açtığı değişiklikleri gösteren en iyi yöntemdir. Hareket sisteminin yumuşak dokularının tümörlerinde ise film tümüyle yararsızdır; klinik muayene ve Öznel belirtilerin de­ğerlendirilmesi sonucunda ön tam ortaya çıkar. Daha sonra bilgisayar­lı tomografi ve magnetik rezonans gibi ileri görüntüleme teknikleriyle tam doğrulanır.

Soru

KEMİK TÜMÖRÜNÜN BELİRTİLERİ NELERDİR?

Cevap

Tümöre özgü hiçbir bulgu yoktur; sıklıkla ağrı, kimi zaman da şişlik görülür. Tümüyle sağlıklı çocuklar ya da gençlerde bu ağrı bir darbe, zorlama ya da soğuğa bağlanır. Bu Özellikler kötü huylu tümörler için geçerlidir; iyi huylu tümörlerin büyük bir bölümünde belirti saptanmaz.