Polisitemia Vera

POLİSİTEMİA VERA: Polisitemia vera, aşırı miktarda alyuvar, akyuvarların granülosit hücreleri ve trombosit yapımıyla özellenen bir hastalıktır. Polisitemia verada hemoglobin yoğunluğu da yükselmiştir. Hastalık sinsice başlar, ancak sürekli bir biçimde ilerler. Erkeklerde kadınlara oranla biraz daha sık rastlanmakta olan bu hastalık, genellikle orta yaşlı ya da daha yukarısmdaki kimselerde görülür.

Polisitemia vera hastalığında gelişen belirti ve yakınmalar, hastalığın neden olduğu kan hacmindeki artış ve kan akışkanhğındaki azalmadan kaynaklanmaktadır. Baş ağrısı, baş dönmesi, kulaklarda uğultular, kulak çınlaması, görme bozuklukları, köre gibi belirtiler beyindeki kan dolaşımının bozulmasından kaynaklanır. Polisitemia vera hastalarında peptik ülserlere genele göre 4 kez daha çok rastlanmaktadır. Hastalarda kanama eğilimi artmıştır. Burun kanamaları, kas içi kanamaları ve peptik ülserlerin kanaması polisitemia vera vakalarında oldukça sık rastlanan gelişmelerdir. Dalak büyümesi ve Özellikle banyodan sonra kaşıntı diğer belirtilerdendir. Dalak büyümesi karın içinde dolgunluk hissine, karnın 1/3 sol üst bölgesinde ağrıya neden .olabilir.

Alyuvar yapımı arttığında 100 nü. kandaki alyuvarların sayısı 6-10 milyon gibi yüksek bir değere ulaşabilir. Kandaki hemoglobin miktarı kadınlarda 100 mi. kanda 16 gr.’ın, erkeklerde 18 gr.’ın üstündedir. Hemotokrit değeri °/o 55′in üstündedir. Akyuvarların sayısı, hastaların yaklaşık “/o 65′inde 15000-25000 kadardır (100 mi. kanda). Ancak bundan daha yüksek değerlere ulaşan akyuvar sayılarına da rastlanabilir. Hastaların yaklaşık olarak 1/3′ünde, serumdaki B12 vitamini miktarı yükselmiştir. Hastaların % 75′inde kanın B12 vitamini bağlama yeteneği yükselmiştir. Bu yükselme büyük ölçüde “Trans-kobalamin III” (TC III) denilen bir B12 taşıyıcısına bağlıdır. Polisitemia vera olaylarının önemli bir bölümünde kandaki trombosit ve “Lökosit alkali fosfataz” adlı enzim miktarı da yükselir. Kemik iliğinden alman örnek mikroskop altında incelendiğinde, kemik iliğinin kan hücrelerinin genç şovlarıyla sanki sarıldığı görülür. Kandaki eritropoetin ölçüsü normalin altındadır. Hastahğın tedavisinde çeşitli yöntemler denenmektedir. Bunlardan biri, hastanın hematokrit değeri o/o 45′e düşene dek haftada 500-2000 mi. kanın hastadan alınmasıdır. “Melfalan”, “Busul-fan” ve “Klorambusil” adlı ilaçlar kemik iliğini baskı altına alıp, aşırı kan yapımını engelleyebilirler, Bu ilaçlar da polisitemia vera olaylarında tedavi amacıyla kullanılırlar. Hastalara radyoaktif fosfor verilmesi de bir başka tedavi yöntemi olarak kullanılmaktadır. Ancak bu yöntem, hastalarda akut lösemi gelişme tehlikesini çoğaltmaktadır.