Kalitsal Sferositoz

KALITSAL SFEROSİTOZ: Kalıtsal sferosi-toz, adından da anlaşıldığı gibi kahtımla aktarılan bir hastalıktır. Sferositozda alyuvarlar bikonkav, yani iki yüzü çökük Özelliklerini kaybedip, küresel bir biçim almışlardır. Bunun nedeni bilinmemektedir. Ancak küreselleşmiş olan alyuvarların esnek özellikleri kaybolmaktadır. Bunun sonucu olarak da dalaktaki ince kılcal damarlardan geçerlerken, gerektiği gibi bükülemediklerinden hemolize uğramaktadırlar.

Bu alyuvarların hücre zarları sodyuma karşı aşırı geçirgendir. Sodyumla birlikte su da hücreye girdiğinden hücre şişer. Alyuvarlar bu şişkinliği-küreselliği önlemek için daha fazla ATP üretme yoluna giderler, Bilindiği gibi ATP, alyuvarın bikonkav biçimini korumasına yardım eder. ATP, hücreye girmiş olan fazla sodyumun dışarı atılmasına da yardım eder. Hücre, daha fazla ATP üretebilmek için daha fazla glikoza gereksinim duyar. Glikozun hemolizi azalttığı gösterilmiştir.

Hastalarda anemivebununla ilgili bilinen belirtiler gelişir. Hemoliz olayı sonucu kandaki bilirubin çoeahr. Bu da kendisini sarılık biçiminde gösterir. Hastaların dalağı da büyümüştür. Tedavi amacıyla dalağın çıkartılması (splenekto-mti hemoîizi azalmaktad