SARA (EPİLEPSİ)
SARA (EPİLEPSİ)
Epilepsi olarak da bilinen sara beyindeki anormal elektriksel boşalımın bir sonucu olarak nöbetler halinde ortaya çıkan kronik bir bozukluktur. Sara nöbetleri aniden başlar ve sona erer; vücutta havale gibi genel kasılmalara ve bilinç bozukluklarına yol açar. Nöbetin özellikleri elektriksel boşalımın beyindeki yerine göre değişir.
NEDENLERİ
Sara olgularının büyük bölümünde kesin bir neden saptanamaz. Nedeni bilinmeyen bu olgulara idiyopatik ya da esansiyel sara adı verilir. İdiyopatik saralı birçok kişinin anne baba ya da yakın akraba gibi aile üyelerinde hiçbir hastalık belirtisi olmamasına karşın sara tipinde elektroensefalografi (EEG) değişiklikleri gözlenmiştir. Bazı olgularda da sara beyindeki işlev bozukluklarından ya da beyni etkileyen genel bozukluklardan kaynaklanır. Belli bir etkene bağlı bu olgulara organik ya da semptomatık sara denir. Saraya yol açan başlıca beyin lezyonlan arasında beyin tümörleri, kafatası-beyin travmaları, doğum travmaları ya da doğuma bağlı beyin hastalıkları sayılabilir. Beyni etkileyerek sara nöbetlerine yol açan genel (sistemik) hastalıkların başlıcaları ise beyin dokularına oksijen ulaşmasını engelleyen dolaşım bozuklukları, karbon monoksit, alkol gibi maddelere bağlı zehirlenmeler, hem yüksek ateş, hem de beyinde iltihap yapabilen enfeksiyonlar, üremi, alkaloz ve aşın insüline bağlı kan şekeri düşmesi gibi metabolizma bozukluklarıdır. John Hughlings Jackson’m 19. yüzyılda yaptığı sara tanımı günümüzde de geçerlidir. Sara nöbeti, beyindeki elektriksel yükün ani, aşın ve hızlı bir boşalmasıdır. Bütün vücuda yayılan kasılmalar, sınırlı bir odaktan kaynaklanan anormal elektriksel boşalımın bütün beyni kaplamasına bağlı olarak gelişir. Sinir hücreleri (nöron) boşalımın hızla beyne yayıldığı genel (yaygın) sara nöbetinde, yalnızca klinik belirtilere dayanarak boşalımın çıkış yerinin kesin biçimde saptanması olanaksızdır. Nöron boşalımı çıkış noktasıyla sınırlı kalırsa ya da klinik belirtilerin ve elektroensefalografik bulguların görülebileceği kadar yavaş yayılırsa, olayın başlangıç noktası saptanabilir.
Sara odağının saptanmasında başlangıç belirtisi çok önemlidir.
GÖRÜLME SIKLIĞI
Sara oldukça sık görülen bir hastalıktır. Nedeni bilinmeyen saranın nüfusun yüzde 0,5 kadarında bulunduğu tahmin edilmektedir. Erkeklerde kadınlardan daha sık rastlanan sara çoğunlukla çocukluk ve ergenlik çağında başlar, ama erişkin yaşta da ortaya çıkabilir. Genellikle değişik yaş gruplarında farklı nedenlere bağlı olarak ge-, lişir. Çocuklukta başlıca nedenleri do-1 ğum travmaları, beyin iltihaplan (en-.; sefalit) ve kazalara bağlı travmalardır. Nedeni bilinmeyen sara çocuklukta seyrek görülürken, ergenlikte en sık rastlanan sara türüdür. Erişkinlerde ise sara nöbetlerine daha çok beyin tümörleri, kafatası travmalan, alkolizm ve damar bozukluklan yol açar.
BELİRTİLERİ
Sara türleri belirtilerine göre sınıflan–drrılır. Bu sınıflandırma tedavinin temelini oluşturması açısından çok önemlidir.
• Grand mal ya da yaygın sara nöbeti – Grand mal “büyük hastalık” anlamına gelir. Çoğunlukla nöbetten birkaç saat önce hastada baş ağrısı, duyu bozuklukları (karıncalanma vb), ruh hali değişiklikleri gibi belirtiler ortaya çıkar. Nöbetin hemen öncesinde “au-ra” adı verilen bir dönem görülür. Au-ra dönemi belirtilen hareket ya da duyularla ilgili olabilir. Hasta dişlerini gıcırdatır, kol ve bacaklarım hızla hareket ettirir, gozkapaklarını kırpıştırır. Vücudunda karıncalanma, yanma duyar. Görsel varsanılar yaşar; görme alanını sınırlayan parlak noktalar (parıltılı skotom), ve renkli ışıklar görür. Kulaklarında uğultu, çınlama, insan ve zil seslen duyar; olağandışı koku ve tatlar alır. Endişeye, öfkeye, gerçek dışı düşüncelere kapılır; zihnine çeşitli anılar dolar. Aura döneminin hemen ardından sara nöbeti başlar. Hasta çoğunlukla bir çığlık atar, bilincini yitirir ve yere düşer. Kol ve bacakları kasılır, çenesi kilitlenir, gözleri kayar. Solunumu birkaç saniye süreyle durur; soluksuz kalma nedeniyle yüzü moranr. Otuz saniye kadar süren bu kasılma sırasında vücut katılaşır. Vücudun katılaştığı uzun kasılma dönemi nöbetin tonik evresidir. Ardından gelen klonik evrede kasılmalar kısa gevşeme dönemleriyle birbirini izler. Hasta bütün vücuda yayılan ritmik kasılmalarla sarsılır; çenelerinin kasılması sırasında dili dişlerinin arasına sıkışarak yaralanabilir. Yüz kasları gerilir, tükürük salgısı artar, ağzı kopürür. Bu arada büzgen kaslar gevşediğinden hasta idrarını ve dışkısını kaçırır. Nöbet genellikle birkaç dakika sürer; derin bir iç çekme ve genel bir gevşemeyle sona erer. Nöbetten sonra hasta birkaç saat boyunca bilinçsiz ve duyarsız kalır. Yavaş yavaş kendine gelir, ama nöbeti hatırlamaz. Nöbet sonrasında kasılmaya bağlı kırıklar, felçler, ayrıca duyu ve davranış bozuklukları görülebilir. Uzayan ya da art arda yineleyen grand mal nöbetleri Ölüme yol açabilir.
Nöbetler daha çok gece ve sabah saatlerinde ortaya çıkar. Alkollü içki ya da heyecan gibi etkenlerle hızlanabilir. Hastalığın başlangıcında nöbetler görece seyrektir (yılda 2-3 defa); daha sonra sıklaşır, hatta her gün yineleyebilir.
• Petit mal Petit mal “küçük hastalık” anlamına gelir. Geçici bilinç kaybı, bir kas ya da kas grubunda klonik kasılma (miyokloni), kasların hareket gücünde azalma (akinezi) gibi nedeni bilinmeyen sara belirtileriyle ortaya çıkar. Bu belirtilerin hepsi bir arada bu-, lunmayabilir. Geçici bilinç kaybı birkaç saniye sürer. Bu süre içinde konuşma türünden bütün etkinlikler durur, ama yürüme gibi otomatik hare-1 ketler korunur. Bilinci yerine gelince hasta olayla ilgili hiçbir şey hatırla-’ maz; bilinç kaybı bazen hiç fark edilmeden de geçebilir. Miyokloniler, göz kırpma gibi kısmi kas kasılmaları biçiminde ortaya çıkar. Hastanın düşmesi ya da kaslarının gevşemesi sonucu elindeki nesneyi düşürmesi gibi belirtiler akinezi kapsamına girer.
• Psikomotor nöbet – Bilincin bulanıklaşması ve otomatik davranışlarla ortaya çıkar. Kasılma görülmez. Hasta rüya haline benzer bir durumdadır. Amaçsız hareketler ve jestler yapar; daha sonra nöbetle ilgili hiçbir şey hatırlamaz.
• Bölgesel sara nöbeti ya da Jack-son sarası – Klonik kasılmalar yüz, ayak ya da elde başlar. Daha sonra yakın bölgelere yayılır. Nöbet genellikle vücudun bir yarısıyla sınırlı kalır, ama bir süre sonra bütün vücuda da yayılabilir. Bilinç kaybı yalnızca nöbet bütün vücuda yayıldığında görülür.
• Sara durumu (Status epilepticus) – Kasılma nöbetlerinin birbirini izledîortaya d ve iki nöbet arasında hastanın bilinci bir arada bilincin kapalı kaldığı “sürekli” sara bilinç kaybı bunudur.
TEDAVİ
genellikle Hastaların büyük bölümünde ilaç teda-1 kalır, ama visi başarılı sonuç verir. Az sayıda has-ı da yayıla-nöbet bümaların kaynaklandığı zedelenmiş yarıküre Öbüründen ayrılır.Sara nöbetlerinin beyne yerleştirilen elektrotlarla denetim altına alınması henüz deneysel nitelikte olan bir tedavi yöntemidir. Saranın ilaçla tedavisinde hastalığın nedeni bilinmeyen türden mi yoksa organik bir nedene mi bağlı olduğu fazla önem taşımaz. Önemli olan hastanın öyküsüne ve tıbbı muayenesine dayanan klinik tanıdır. Hastalığın değişik biçimlerinde her ilacın etkisi farklı olduğundan en uygun ilacın seçilmesi de çok önemlidir. Doğru bir klinik tamdan sonra sara nöbetlerini Önleyen (antiepileptik) ilacın seçiminde şu ölçütler temel alınmalınır:
• Tedavi edici etkisi kanıtlanmış güvenilir bir ilaç seçilmelidir.
• Tedavi uzun süreceğinden en ucuz ve yan etkisi en az olan ilaç seçilmelidir. İlacın plazmadaki yoğunluğunun güvenilir biçimde ölçülebilmesi ve tedavide bu tür ilaçların kullanılması gerekir. İlacın yan etkilerini en aza indirmek için hem başlangıç dozunun, hem de sürdürülecek dozun belirlenmesi çok önemlidir. îlacın vücuttan atılma süresi her hastada farklı olabildiğinden kandaki düzeyinin ölçülebilmesi tedaviyi kolaylaştırır. Bu nedenle özellikle başlangıçta ve belirli aralıklarla yapılan kontrollerde hastanın uzmanlaşmış merkezlere başvurması gerekir. Sara tedavisinin başarısızlığı genellikle dört basit yanlıştan kaynaklanır:
- Yanlış tanı ve buna bağlı olarak etkisiz bir ilacın seçilmesi.
- Çok sık ilaç değiştirilmesi ve dolayısıyla kullanılan ilaçların etkisinin tam değerlendirilememesi.
- Önerilen ilacın özelliklerinin ve sınırlamalarının hastaya ve ailesine açıklanamaması.
- İlacm aniden kesilmesi ve buna bağlı olarak nöbetlerin sıklaşması.
Doğru tam ve ilaç seçiminden sonra, tedaviye en düşük dozla başlanır. Düzelme olmazsa, hastalık denetim altına alınıncaya ya da ilacın ilk yan etkileri ortaya çıkıncaya değin doz artırılır. Yan etkiler görülürse ilaç azaltılır ve ikinci bir ilaç kullanılmaya başlarur. Sara tedavisinde bir ilaç beklenen sonucu vermezse, buna ikinci bir ilaç eklenir ve birincisi aşamalı olarak azaltılır, çünkü ilacın aniden kesilmesi nöbete yol açabilir.
Saralı hastaların beslenme konusunda çok dikkatli olmaları gerekir. Alkollü içkiler tümüyle kesilmeli, küçük dozda bile alkol alınmamalıdır. Güç sindirilen, aşın duyarlılık yapan ve hastaya dokunan besinlerden kaçınmak gerekir. Yalnızca sebze meyveyle beslenme kanda alkali oranım artırdığından (alkaloz) uygun değildir. Keto-jen diyet, yani kalori gereksinimin büyük bölümünün ketona indirgenen yağlarla karşılandığı bir beslenme programı önerilir. Karbonhidratlar ve proteinler kısıtlanır; organizmaya gerekli kaloriler yağlı besinlerle sağlanır. Hasta yağların asitleştirici etkisinden yarar görür. Besinlerin miktarı hastaya göre değişir. Çocuklara ortalama 15 gr karbonhidrat, 25 gr protein, 180 gr yağ verilir; erişkinlerde bu oranlar korunarak miktarlar artırılır.
Ketojen diyetin olumlu etkisi ve bazi olgularda nöbetleri seyrekleştirdiği bilinmektedir. Ama fazla yağlı bir beslenme her hasta tarafından kolayca uygulanamaz. Saralı hastanın sıvı besin ve içecekleri de kısıtlaması gerekir; tuzun azaltılması bunu kolaylaştırır,] Ketojen ve kuru bir diyetin uygulan-] ması her zaman kolay değildir, ama genel bir Önlem olarak karbonhidratı ve proteinleri azaltarak yağlan artırmak, içecekleri sınırlamak ve alkolü] kesmek önerilir.
.
Soru
Miyoklooik sara nedir?
Cevap
Sık ve yüzeysel kas kasılmalarıyla sara tipi kasılmalann bir arada görüldüğü kalıtsal bir hastalıktır. Mi-yokloni vücudun bütün kaslanna yayılabilir, ama daha çok kollarda görülür ve daha sonra başka bölgelere yayılır.
Bazen miyoklonik nöbetler saradan bağımsız olarak ortaya çıkar ve süresi değişebilir. Bazen de bölgesel miyoklonik nöbetler yaygınlaşır ve sonunda tıpkı saraya benzeyen aynı nitelikte bir nöbete dönüşür. Hastalığın ileri evrelerinde kaslarda yaygın ve Parkinso^ha^hğındaki gibi gittikçe şiddetlenen bir katılaşma da ortaya çıkabilir.
Soru
Başka duyusal uyaranlar da sara nöbetine yol açabilir mi?
Cevap
Özellikle ağır beyin bozukluğu olan çocuklarda ani bir gürültü ya da vücudun bir noktasına beklenmedik bir dokunma ya da bir itme nöbeti başlatabilir. Bu nöbetler, kol ya da bacakta birkaç saniye süren kısa kasılmalar ya da seğirmeler biçimindedir. Nöbete her zaman bilinç kaybı eşlik etmez. Daha çok bebeklerde görülen bu tur sıçramalı nöbetler de refleks sarası grubuna girer.
Refleks sarasının özel bir türü olan “plevra sarası” akciğer zan (plevra) iltihabına ya da delinmesine bağlı olarak ortaya çıkar. Nöbetler bütün vücuda yayılan tipte olabilir. Çok ender olarak da gittikçe daha sık aralıklarla yineleyerek sürekli hale (status epilepticus) gelebilir.
Akciğer zarına hava girmesinden (pnömotoraks) sonra sara nöbetleri görülen bazı hastalarda bu durum hava embolilerinin akciğer dolaşımına girerek, beyne ulaşmasına ve tıkanma yapmasına bağlanmıştır.
Soru
Heyecan sara nöbetine yol açabilir mi?
Cevap
“Duygusal” kökenli sara nöbetleri heyecana bağlı olarak ortaya çıkar. Genellikle ruhsal açıdan değişken ve aşırı duyarlı kişilerde görülür.
Soru
Işık sarası.y a da fotojenik sara nedir?
Cevap
Refleks sarasının bir türüdür. Kasılma nöbetleri aralıklı, yanıp sönen, titrek bir ışığa bağlı olarak başlar. Gerçekte çok ender görülen bir sara türüdür, ama petit mal türü saralılarda “aralıklı ışıklı uyarı” denen teknikle nöbet başlatılabilir. Bunun için özel bir elektronik aygıtla gözün ağtabakası saniyede 10-20 kez ritmik bir ışıkla uyanlır.
Soru
Grand mal ve petit mal dışında sara türleri var mıdır?
Cevap
Sara çok çeşitli biçimlerde ortaya çıkabilen bir hastalıktır. Bir kas ya da kas grubunda klonik kasılmalarla ortaya çıkan (miyoklonik) sara, vücudun bir bölümünde sürekli kasılmanın görüldüğü kısmi sürekli sara ve belirli uyanlardan kaynaklanan ışık sarası (fotojenik sara) gibi türleri vardır.