RAYNAUD HASTALIĞI

RAYNAUD HASTALIĞI

Raynaud hastalığı, simetrik olarak ve ayak parmaklarını etkileyen bir dola­şım bozukluğudur. Parmaklarda basit duyu bozukluklarından, ender olmakla bitikte kangrene kadar giden tablolara yol açabilir. Kronik bir gidişi vardır ve özellikle başlangıçta alevlenme (nöbet) evreleri görülür.

Birçok yazar Raynaud sendromunu Raynaud hastalığından ayırır. Her iki­sinde de atardamarlarda aşın büzülme ve buna bağlı belirtiler söz konusu ol­makla birlikte, Raynaud sendromu skle-roderma, sistemik lupus eritematozus (kızartılı lupus) gibi başka hastalıkların belirtilerinden biri olarak ortaya çıkar ve genellikle şiddetli bir gidişi vardır. Raynaud hastalığı ise herhangi bir has­talığa eşlik etmez ve gidişi iyi huyludur.

Nedenleri

Raynaud sendromu kol ve bacaklardaki “sinir-damar kökenli ya da işlevsel send-romlar” arasında yer alır. Başlangıç dö­neminde yalnızca damar sinirlerindeki değişikliklere bağlı belirtiler söz konusu­dur; damar yapılarında kalıcı bozukluk­lar ortaya çıkmamıştır. Bu nedenle işlev­sel sendrom, yani bazı özel yapıların iş-leyişindeki bozukluğa bağlı bir sendrom söz konusudur. Bu durumda çıplak gözle görülebilen ya da histolojik incelemeyle (mikroskop yardımıyla) saptanan yapısal değişiklikler yoktur; yalnızca sinirlerin işlev bozukluğundan söz edilebilir.Raynaud sendromundaki damar bü­zülmesinin altında yatan hastalık oluştu­rucu mekanizmalar henüz aydınlatılama-mıştır. Damarların aşın daralmasının, damar duvarlarındaki yapısal bozukluk­lara bağlı olduğu Öne sürülmüştür; başka bir görüşe göre belirtiler sempatik sinir sistemindeki aşın etkinliğe bağlıdır. Raynaud sendromunun çoğunlukla bağı­şıklık sistemindeki değişikliklerle birlik­te görülmesi, son yıllarda damar büzüş­mesinin bağışıklık tepkimelerine bağlı olduğu varsayımını Atardamarların ve küçük atardamar­ların (arteriyol) büzüşmesi, kılcal da­marlara kan akışında kesintiye yol açar. Bu yüzden ‘etkilenen bölgenin uçlan (parmaklar) soluklaşır. Oksijen eksikliği ve metabolizma ürünlerinin bu bölgede birikmesi, birkaç dakika içinde kılcal damarlarla toplardamarların genişleme­sine yol açar; aynı zamanda atardamar büzüşmesi de azaldığından bu yapılar kanla dolar. Bu aşamada parmaklar aşın kırmızı görünür. Nöbet, normal kan akı­mının yeniden yerleşmesiyle geçer.Hastalık, alevlenmesine yol açan et­kenler ortaya çıkana değin sessiz seyre­debilir.

Başlıca etkenler şunlardır:

• Soğuk. Bazı hastalarda sıcaklığın 18°C-20°C’nin altında olduğu ortamlar­da nöbet başlayabilir.

• Heyecan. 20°C’nin üstündeki sıcak­lıklarda da heyecanlar nöbetin ortaya çıkmasına yol açabilir. Bu hastalann çoğunun duyarlı bir ruhsal yapısı oldu­ğu gösterilmiştir.

• Hormonal etkenler. Kadınlarda has­talık, erkeklerden 10 kat daha sık görü­lür. Genellikle belirtiler ergenlikten sonra ortaya çıkar ve menopozla kaybo­lur ya da azalır.

Ender bîr hastalık olan Raynaud sendromu, daha çok 40 yaşın altındaki kadınları etkiler.

Belirtileri

Hastalığın ayırt edici özelliği, yukarıda­ki etkenlerin başlattığı nöbetlerle kendi­ni gösteren “Raynaud fenomeni “dir. Bu olay birbirini izleyen iki evreden olu­şur; ilki iskemik (dokuların kansız kal­ması) evre, ikincisi ise asfiksi (dokula­rın oksijensiz kalması) evresidir.

İlk evrede bir ya da iki elde (ender olarak ayaklarda) bir ya da daha çok parmak ağrıyla ya da tam bir duyu yiti-miyle birlikte aniden soluklaşır. Birkaç dakika sonra ikinci evreye geçirilir; ay­nı parmaklar Önce moranp daha sonra kızarır. Hasta bu arada yanma ya da iğ­ne batması duyusundan yakma. Zaman­la parmaklar hastalığa özgü bir görü­nüm alır. Önce terlemeler ortaya çıkar, daha sonra parmakların son falanksınm (parmağı oluşturan kemikler) etli uç bö-lümu incelir; parmaklar ve tırnaklar da­ralır; röntgende, alt falanksta yoğunlu­ğun azaldığı (osteoporoz) görülür. Az rastlanmakla birlikte daha sonra doku ölümü (nekroz) ve ülserli lezyonlar, çok ender olarak da kangren gelişir.

Bu olgu bilinmeyen nedenlerden kaynaklanıyorsa “Raynaud hastalığı”, bilinen bazı hastalıklar kapsamında ge­lişmişse “Raynaud sendromu” diye anı­lır. İkinci durumda Raynaud fenomeni tam olmayabilir, o zaman “Raynaud benzeri fenomen”den söz edilir.

Raynaud hastalığı havalı çekiç kul­lanan işçilerde, taş kesicilerde, sekreter­lerde ve piyanistlerde ortaya çıkabilir. Bu olguların büyük bölümünde hastalı­ğın nedeni parmakların sürekli titreşim etkisinde kalmasıdır. Titreşim, sinir lif­lerinin miyelin kılıfında mikrolezyonla-ra yol açar.

Gelişimi

Raynaud fenomeninin gelişimini önce­den kestirmek güçtür; bazı hastalar de­ğişik şiddette, az çok birbirine benzer biçimde yinelenen klinik görünümler­den pek etkilenmezler. Bazı olgularda ise hastalığın gelişimindeki temel Özel­lik, görece erken bir evrede dokuların beslenememesine bağlı değişikliklerin ortaya çıkmasıdır. Parmaklarda ilerleyi­ci skleroz (gerginlik) gelişir. Bu durum­da tırnaklar yavaş yavaş incelenip kırıl­gan hale gelir, derialtı yağdokusunda hiperkeratoz (keratin içeren sert doku­lar) bölgeleri ortaya çıkar ve parmaklar çok ince bir görünüm alır. Daha sonra eskar denen nedbe dokusu oluşur ve parmak uçlarında kalınlaşma başlar. Ardından ülser, yani kronik bir irinli süreç gelişir ve en sonunda parmakların etli uç bölümü zamanla gerilip kısalır. Bazen uçlarda doku Ölümü (nekroz) gö­rülür ve bu da uç falankslann ampütas-yonuna (parmağın uç bölümünün kop­ması) yol açar. Ağır gelişen bu duruma sık rastlanmaz; genellikle çok kısa ara­lıklarla nöbet geçiren hastalarda görülür. Bu olgularda genellikle cerrahi şim gereklidir.

İncelemeler

Bağışıklık sistemiyle ilgili bazı testla yapılabilir. Başka hastalıklarla ayırıcı j m İçin, kollarda sinir iletim hızı saptan-l malıdır. Gene parmak damarlarının iş­levsel konumunu ortaya koymak içiş normal sıcaklıkta sempatik sinir sistemi etkinliğini önleyici ilaçlar verdikten son­ra, parmaklar soğukta bırakılarak uçlarm arteriyografisinin çekilmesi (atardama­rın kontrast madde verilerek görüntülen­mesi) tanı açısından yararlı olabilir.

Tedavi

Raynaud sendromu olgularında asıl ne­deni oluşturan hastalığı tedavi etmek gerekir. Raynaud hastalığında ise hasta­ya bunun görünen belirtilerle sınırlı iyi huylu bir hastalık olduğu açıklanmalı­dır. Henüz çok etkili tedavi yöntemleri yoktur; koruyucu önlemler ya da ilaç tedavileri önerilebilir.• Sağduyu kuralları – Hijyenik ön­lemlere ağırlık verilmelidir. Hastanın tümüyle normal bir yaşam sürebileceği belirtilmeli, ama yalnızca parmaklarını değil, tüm vücudunu travmalara ve so­ğuğa karşı koruması önerilmelidir.• İlaç tedavisi – İlaç tedavisinde uyul­ması gereken birkaç genel kural vardır:

-Riskli ürünlerden her zaman kaçın­mak gerekir.-Gerçekten gerekmedikçe ilaç teda­visine girilmemelidir.

-Yalnızca kış mevsiminde tedavi uygulanmalıdır.-Gebelik durumunda tedaviyi kes­mek gerekir.

Günümüzde Raynaud hastalığının ilaçla tedavisinde reserpın, metildopa, yerel olarak uygulanabilen nitrogliserin (transderm) ya da daha etkili nitratlar ve fenoksitbenzaminden de yararlanıl­maktadır. Son çalışmalar nifadepinin Öbür ilaçlara göre daha iyi sonuç verdi­ğini ortaya koymuştur.

• Cerrahi tedavi – Cerrahi tedavi sem-patektomiden (sempatik sinir düğümle­rinin kesilerek çıkarılması) oluşur. Bu girişim hastalık dayanılmaz boyutlara varınca uygulanır. En sık uygulanan yöntem, üst torasik sempatektomidir.Başlangıçtaki belirgin iyileşmeye karşın bir süre sonra yakınmalar yeni­den ortaya çıkabilir. Bunun cerrahi giri­şimin başarısızlığından mı, yoksa da­marların sinirsel yapılarının özerkleşme­sinden mi (otonomlaşma) kaynaklandığı bilinmemektedir. Sklerodermi gibi bazı olgularda cerrahi girişim durumu daha da ağırlaştırabilir. Bu hastalıkta cerrahi girişim kesinlikle uygulanmamalıdır.

( AKROSİYANOZ

Akrosiyanoz (vücudun uç bölümlerinin morarması) çevrel atardamarların bü­züşmesinden kaynaklanan bir hastalık­tır. Tüm yaşlarda ortaya çıkabilir, ama genellikle 20-45 yaş arasında görülür. Akıl hastalarında çok daha sıktır. Bu grubun yanı sıra öteki akrosiyanoz ol­gularında da belli bir duygusal denge­sizlik sık görülür. Hastalığın ruhsal ve hormonal bozukluklardan kaynaklandı­ğı öne sürülmüşse de, günümüze değin nedeni tam anlaşılamamıştır.

Akrosiyanozun belirtileri, vücudun uç bölümlerindeki (parmak uçları, bu­run, dudaklar, kulak sayvanı vb) kılcal damarların ve yüzeysel toplardamarla­rın genişlemesiyle birlikte az ya da çok sürekliliği olan bir arteriyol (küçük atar­damar) büzüşmesidir.Başlıca belirti morarmadır (siya-noz); ellerde ve daha seyrek olarak ayaklarda, morumsu zemin üstünde kır­mızımsı lekeler görülür. Morarma (sîya-noz) el ya da ayak bileğine doğru sona erer. Buna cilt sıcaklığının azalması, terleme, ellerde ve ayaklarda ağrılı ger­ginlik gibi başka yerel belirtiler de eşlik edebilir. Soğukta artan bozukluklar, et­kilenen uçların ısıtılmasıyla belirgin bi­çimde geriler ya da yok olur. Ama oda sıcaklığında çeşitli belirtiler hafif de ol­sa varlığını korur; bunlar Raynaud sendromundaki gibi nöbetler halinde or­taya çıkmazlar. Her iki biçim arasındaki ayırıcı bir özellik, akrosiyanozda hiçbir zaman solukluk olmamasıdır.Siyanozlu bölgelere parmakla bastı­rınca soluk lekeler ortaya çıkar; parmak çekilince bunlar kaybolur ve morarma çevreden merkeze doğru geriler.Akrosiyanozun gidişi iyi huyludur. Başka etkenler (soğuk ve güçlü dezen­fektanlara bağlı lezyonlar vb) devreye girmedikçe kangren oluşmaz. Yerel lez-yonlann iyileşme eğilimi azdır. Yakın­malar kış mevsiminde ve soğuk iklimli bölgelerde artar, ama yıllar geçtikçe ha­fifleme eğilimi gösterir.Livedo retikularis de atardamarlarda gene soğuğa bağlı olarak ortaya çıkan, ama akrosiyanozdan farklı bir hastalık­tır. Bu hastalıkta ağ biçiminde, morum­su bir dizi sık çizgi ortaya çıkar; bunlar daha çok bacaklarda ve ayak sırtında (daha ender olarak önkol ve el sırtında) yerleşir. Cutis marmorata denen en ha­fif biçiminde hasta soğuğa çıktığında kol ve bacakları morumsu, ağ biçimli beneklerle kaplanır; bunlar, sıcaklık yükselince kaybolur. Daha ilerlemiş bi­çimlerde derinin rengindeki değişiklik­ler tüm soğuk mevsim boyunca sürebi­lir. Ender olarak ülserleşmeler ortaya çıkar. Livedo retikulariste akrosiyanoz­dan farklı olarak yanma ve ülserleş-meyle ayırt edilen ağrılı deri lezyonlan gelişebilir. Ayrıca akrosiyanozda yal­nızca uç bölgeler etkilenmişken, livedo retikulariste bacak ve uyluk gibi orta bölümlerde belirti görülür.Livedo retikularis hemen her zaman üretken (doğurgan) yaştaki kadınları et­kiler. Bu yüzden nedenleri arasında hormonal etkenlerin de bulunabileceği düşünülmektedir. Gerek akrosiyanozda, gerek livedo retikulariste tedavi, etkile­nen bölümlerin soğuktan, enfeksiyon­dan ve travmalardan korunmasına da­yanır. Yalnızca çok ender olgularda da­mar genişletici ilaçlar verilmesi gerekir.

ERÎTROMELALJİ

Eritromelalji, erkeklerle kadınları eşit oranda etkileyen ender bir hastalıktır. Genellikle orta yaşta çıkar, ama öbür yaş gruplarında da görülebilir.

• İkincil biçim; başka hastalıklar eşli­ğinde görülür. Bu hastalıklar arasında polisitemia vera (gerçek alyuvar atımı); şeker hastalığı; yüksek tansiyon; roma-toit artrit; gut; arsenik, cıva ve talyum zehirlenmesi yer alır.

• Birincil ya da nedensiz biçim, başka hastalıklar eşliğinde değildir ve nedeni bilinmemektedir.

Nedenleri

Eritromelaljideki temel bozukluk deri­deki küçük atardamarların genişlemesi, bunun sonucunda deride kan akımının

aşırı artmasıdır. Başka kişileri etkileme­yen sıcaklıklar, bu hastaların kol ve ba­caklarında rahatsızlık yaratır. Bozuk­lukların ortaya çıktığı sıcaklık (kritik sı­caklık) olguya göre değişir; ama genel­likle 32°C-36°C arasındadır. Nöbet sı­rasında ağrının nasıl ortaya çıktığı da tam bilinmemektedir. Derideki damar­ların genişlemesi bu açıdan önemli bir etkendir, ama tek başına ağrıya yol aç­maz. Yakınmaların başlaması için deri sıcaklığında belli bir artış da olmalıdır.

Belirtileri

Eritromelaljinin başlıca özelliği, vücu­dun uç bölümlerindeki deri damarları­nın dönem dönem genişlemesidir. Özel­likle alt uçlarda belirtiler görülür. Kı­zarma, ısı ve ağrı eritromelaljide üçlü belirtileri oluşturur. Etkilenen kol ya da bacağın cilt sıcaklığı belli bir “kritik” düzeye ulaştığında hastalık kendini gös­terir; kritik düzey olgudan olguya deği­şir. Ağrılı nöbetler daha çok sıcak yaz günlerinde, kişi çok sıcak ortamlara gir­diğinde ya da kol ve bacaklar örtülü ol­duğunda ortaya çıkar. Ağrılı bölgede nabız gibi bir atım duyulur. Hasta bu bölgeleri serinleterek (örneğin soğuk suya sokarak) rahatlar. Genellikle uç bölgelerin altında yalnızca belli bir par­ça etkilenmiştir (bazı parmaklar ya da tabanlarla avuçlar gibi). Bozukluk iki taraflıdır.

Ağrılı kriz sırasında, etkilenen bö­lümler kırmızı renkte (hafif olgularda morumsu), biraz şiş ve sıcaktır.

Beklenen Gidişi ve Tedavi

Hastalığın gidişi, hastanın yaşamı ve et­kilenen kol ya da bacakların anatomik bütünlüğü açısından tehlikeli değildir. Ama bozukluklar belirgin bir rahatsız­lık verebilir.

Doğrudan bir tedavi yoktur. Vücu­dun ağrılı damar genişlemesi nöbetleri­ne tutulan bölümlerinin ısınmasını en­gellemek gerekir; hatta olanak varsa hastaların iklimi daha sert olan bölgele­re taşınmaları önerilir. Aspirinin bu has­talarda özellikle belirgin ve uzun bir sa­kinleştirici etkisi olduğu sanılmakta, ama bu ilacın etki mekanizması bilinmemektedir. Sıcağa doğru ilerleyici bir duyarsızlaştırma denenmişse de etkileri her zaman belirgin değildir. İkincil biçimlerde, doğal olarak eritromelaljinin temelindeki hastalığı tedavi etmeye ça­lışmak gerekir.

.

Soru

Raynaud hastalığı zehirlenmeye bağlı olabilir mi?

Cevap

Arsenik preparaüartyla kronik zehirlenme Raynaud sendromuna yol açabi­lir. Kurşun ve talyumun da Raynaud sendromuna yol açabileceği öne sürül­müş, ama şimdiye değin bu kamtlanamamıştır.

Soru

Travmalar Raynaud hastalığına yol açabilir mi?

Cevap

Travma sonrası geç atardamar spazmı (büzüşmesi) gelişebilir; yani bir trav­madan (ya da cerrahi girişimden) haftalar, aylar sonra büyük bir çevrel atar­damarın dallarında büzüşme gözlenir. Hastalık, Raynaud sendromu biçimin­de ortaya çıkar, ama soğuk ya da heyecandan kaynaklanan vazo-spazm (da­mar büzüşmesi) nöbetler hamidedir ve yalnızca bu dönemlerde etkilenen or­gan ucunda hafif soğuma ile morumsu renk olabilir. Travmaya bağlı tipte ise sürekli bir vazospazm vardır. Genellikle bozukluklar aylar ya da yıllar sonra kendiliğinden durur; ama bazen sempatektomi (sempatik sinir düğümlerinih kesilerek çıkarılması) gerektirecek kadar ağırlaşır.