PEMFİGUS

PEMFİGUS

Üstderide (epidermis) bül (içi sıvı do­lu kesecikler) oluşumuyla ortaya çıkan bir grup deri hastalığı pemfigus olarak adlandırılır. Ağır bir hastalık olan pemfi-gusta ölüm oram eskiden yüzde 100′dü.

NEDENLERİ

Pemfigusun nedeni bilinmemektedir. Son yıllarda virüs kökenli olabileceği düşünülmektedir. Bu varsayıma göre virüs, üstderi hücrelerinin sitoplazma-sında bozukluklara yol açtıktan sonra hastalık yapıcı etkisini yitirmekte, ama bu sırada karmaşık özbağışıkhk meka­nizmaları devreye girerek hastalığın ilerlemesine neden olmaktadır.

BELİRTİLERİ

En sık rastlanan klinik biçim pemfigus vulgaris (adi pemfigus) ya da bülloz pemfigustur. Her yaşta görülebilir, ama daha çok 40-60 yaş arasında baş­lar. Genel olarak ağız boşluğu muko­zası, makat bölgesi ve cinsel organla­rın bulunduğu bölgede ağrılı, içi sıvı dolu büllerle kendini gösterir. Sonraki evrede genel durum giderek kötüleşir. Büller özellikle deri kıvrımlarının (ka­sık, koltukaltı bölgesi ve boyun) bu­lunduğu yerlerde yoğunlaşma eğilimi gösterir. Büllerin büyüklüğü farklı ola­bilir. İçlerindeki sıvı önceleri berrak­tır. Klinik açıdan ayırt edici özellikte olan büller sayesinde deri hastalıkları uzmanı kolayca tanı koyar. Pemfigusta büller normal deri üzerindedir ve bera­berinde hiçbir iltihabi değişiklik görül­mez. Olguların çoğunda bülün yakı­nındaki sağlam deriye parmakla bastı­rıldığında, üstderide bir ayrılma görülür. Bu, hastalığa özgü ayırt edici nite­likteki Nikolsky belirtisidir. Bu belirti, üstderi hücreleri arasında normalde bulunan bağlantının bozulduğunu gös­terir. Üstderi dikensi köprülerle birbi­rine sıkıca bağlanmış hücrelerden olu­şur. Buna spinoz tabaka adı verilir. Pemfigusta Öncelikle bu dikensi bağlantılarda bozukluk ortaya çıkar. Buna akantoliz denir. Akantoliz nedeniyle üstderide ortaya çıkan yarıkların için­de büller oluşur. Böylece epitelsiz ge­niş bölgeler ortaya çıkar. Dışarı serum sızdıran bu bölgelerin üstü serumlu-irinli kabuklarla kaplanır. Bakterilerin kabuklara yerleşmesiyle de ağır komp-likasyonlar görülür.Üstderi içine yerleşmiş büller ayırı­cı tanı sağlar. Bisturinin kunt tarafıyla büllerin tabanı yavaşça kazınıp alman hücreler bir lama yayıldığında, bülün döşemesini oluşturan üstderi hücreleri­nin mozaik dizilişini koruduğu görü­lür. Yaygınlıkla uygulanan bu teste “Tzanck testi” adı verilir. Özellikle pemfigus ile ona benzeyen Duhring hastalığının ayırıcı tanısında kullanılır.

Pemfigusta ağrı ve kaşıntı yoktur. Halsizlik, kilo kaybı, iştahsızlık, ağız­daki lezyonlara bağlı beslenme eksikli­ği görülür. Kandaki protein ve albu-min düzeyleri düşüktür.

Bülloz biçimin ardından vejetan (karnabahar görünümünde) biçim orta­ya çıkabilir. Bazen de hastalık doğru­dan vejetan biçimle başlar. Vejetan tip, bülloz biçime göre daha iyi huylu­dur. Cilt kıvrımlarının bulunduğu böl­gelerde (koltukaltı, kasık) görülür. Çatlak, kanamalı ve kötü kokulu lez-yonların başlıca özelliği, kabararak karnabahar görünümü almalarıdır.

Karnabahar biçimindeki lezyonlar bir süre sonra kendiliğinden ya da te­davi sonucu kopar ve deri üzerinde ko­yu lekeler bırakarak kaybolurlar. Veje­tan tipte kaşmtı ve yanma hissi olabi­lir. Ağızdaki lezyonlar çok ağrılıdır.- Pemfigusun üçüncü bir biçimi de pemfigus foliaceus’tar (yaprak biçimli pemfigus). Seyrek görülen ve tüm cil­di kaplayan bu biçim, büyük boyutlu, gevşek yapıda, birleşme eğilimi göste­ren büllerle ortaya çıkar. Büller sürekli soyulup yeniden ortaya çıkarak cilde soyulmuş gibi bir görünüm verir.

Seyrek görülen bir pemfigus tipi de “Senear Usher pemfigusu” ya da “sebo-reik pemfigus’”tur. Akut gidişli ateşli ve ölümcül pemfigus tipleri de vardır.

TANI

Pemfigusun tanısı immünolojik flüore-sans teknikleriyle yapılmaktadır. Üstde-rideki hücreler arası bağlantılara karşı kanda antikor oluşumunun saptanma­sıyla tam konur. ,

BEKLENEN GİDİŞİ (PROGNOZ)

Son yıllarda tedavide sağlanan önemli ilerlemelere karşın, çoğunlukla ağır seyreder. Gene de ilerlemenin durduru­lamadığı olguların sayısında azalma gö­rülmüştür. Uygun* bir tedaviyle sağka-lım süresi uzamakta ve iyileşme sağlan­maktadır.Pemfigus tedavisi kortizon türevi ste-roitlerin kullanılmasına dayanır. Gü­nümüzde kortikosteroit kullanımının kolaylaşması ve antibiyotiklerle uygu­lanan koruyucu tedavi, pemfiguslu has­taların yaşama şansını artırmıştır. Ama pemfigusun ağır bir hastalık olduğu ve her zaman uzmanlaşmış merkezlerde ti­tizlikle izlenmesi gerektiği unutulma­malıdır.

.

Soru

Pemfîgus vulgariste mukozalar kolaylıkla etkilenebilir mi?

Cevap

Mukozalar hemen her zaman etkilenir. Bu, özellikle ağız mukozası için geçerlidir. Keseli döküntüler ağızdans başlar. Hastalık birkaç ay boyunca bu bölgeyle sınırlı kalabilir ve tüm belirtiler bu bölgeye ait olabilir. Etkile­nen öteki mukozalar yutak ve gırtlak, yemek borusu, burun, üreme bölgesi mukozaları ve konjunktivadır.

Soru

Kaç tür pemfigus vardır?

Cevap

Pemfigus vulgaris ya da kronik kötü huylu pemfigus, vejetan pemfigus (karnabahar görünümlü pemfigus), seboreik pemfigus, subakut kötü huylu pemfigus, akut ateşli pemfigus, ailevi iyi huylu kronik pemfigus ve iatrojenik (ilaçların neden olduğu) pemfigus türleri vardır.

Soru

“Pemfîgus” denince ne anlaşılır?

Cevap

Pemfigus terimi “içi sıvı dolu kese” anlamındaki Yunanca sözcükten gelmektedir. Bu nedenle büllii döküntü­lerle seyreden deri hastalıklarının tümü için kullanılabilir. Gene de, büllü hastaîıklann çoğunun nedeni bellidir ve ayrı adlan vardır. Günümüzde pemfigus terimi, çoğunlukla hastalığın oluşma süreci (patojenez) oldukça iyi açıklanmış ve mıkroskopik olarak ortaya konabilen bir yapısal bozukluğun söz konusu olduğu, ama nedeni bi­linmeyen deri hastalıklan için kullanılır.

Soru

Vejetan pemfigus nasıl bir gelişim izler?

Cevap

Vejetan pemfigus tedavi edilmezse öldürücü olabilir. Gene de pemfigus vulgarise oranla daha yavaş ve düzen­siz ilerler. Tedavide basan oranı ise pemfigus vulgarise göre daha düşüktür.