FEOKROMOSİTOM

FEOKROMOSİTOM:Böbreküstü bezi iç bölgesinde  gelişen tümörlerin büyük bölümü iyi huyludur. Bu tümörler böbreküstü bezi iç bölgesinden başka omurganın göğüs ve karın bölümleri boyunca bazı gangliyonlarda da (sinir düğümü) bulu­nan feokromosit adh hücrelerden geli­şir. Feokromositler adrenalin ve norad­renalin salgılamakla görevlidir ve kro-mafin hücreler olarak da bilinir.Kromafinom adıyla da anılan feok­romositom olguların yüzde 80′inde böbreküstü bezlerinden birinde, yüzde 20rsinde İse her ikisinde birden görülür; çift taraflı tümörlere özellikle çocuklar­da rastlanır. Tümör bir kiraz kadar kü­çük ya da iri bir portakal kadar büyük olabilir. Tümörü oluşturan hücreler baş­lıca iki tipe ayrılabilir: Krom tuzlanyla kahverengiye boyananlar ve boyanma-yanlar. Bunlardan birincilerin adrena­lin, ikincilerin noradrenalin salgıladığı sanılır. İki tip hücrenin birbirine oranı değişkendir; bazen biri neredeyse mut­lak üstünlük sağlar ve bu durum değişik belirtilerin yerleşmesine neden olur.Adrenalin ve noradrenalin yalnızca böbreküstü bezi iç bölgesinden değil, sempatik sinir sistemini oluşturan bü­tün adrenerjik sinir lifi uçlarından da salgılanır. Bunun basit bir açıklaması vardır: Böbreküstü bezi iç bölgesi, sem­patik sinir sisteminin de titrediği ana hücrenin çoğalmasıyla oluşur; bu hüc­relerden bazıları embriyon evresinde böbreküstü bezi taslağının içine göç eder.Birkaç yıl öncesine kadar feokro-mositomun aşağıda özelliklerine deği­neceğimiz “nöbet’lerden başka belirti vermediği sanılırdı. Günümüzde ise fe-okromositom olgularının dörtte üçünde belirtilerin nöbet dönemlerinde değil, “sürekli” bulunduğu bilinmekte, bunla­ra düzensiz aralıklı nöbetler de eşlik edebilmektedir.

“NÖBET” BELİRTİLİ . FEOKROMOSÎTOM

Kişi tümüyle iyi durumdayken bazen hafif bir güç harcama ya da sıradan bir konum değiştirmeyle, bazen de hiçbir neden yokken kalp atımlarında belirgin bir hızlanma duyulur; hastanın rengi so­lar; soğuk terleme ve mide üst bölgesin­de ağrılar başlar. Nabız çok hızlanır ve hafifler; bazen zor alınır. Saatlerce süre­bilen nöbet boyunca hasta çok az idrar yapar ya da hiç yapmaz; nöbetin sonun-daysa su gibi çok açık renkte ve fazla miktarda idrar çıkarır. Solunum güçlüğü de eklenirse nöbet çok ağırlaşabiiir; has­tada boğulma duygusuna yol açar ve ge­rekli tedavi hemen uygulanmazsa du­rum çok kötüye gidebilir.Bütün bu belirtiler adrenalin ve Özellikle noradrenalinin kalp ve kas da­marları üzerindeki etkisine bağlıdır. Bu iki hormon (özellikle de noradrenalin) damar duvarlarını oluşturan kasların şiddetle kasılmasına ve kan basıncının birden yükselmesine yol açar. Yüksek tansiyon feokromositomun temel belir­tisidir. Öbür belirtiler de damarların ka­sılmasına bağlıdır: Deri damarlarının kasılması ve bunun sonucunda deri kan­lanmasının azalması -solgunluğa yol açar. Böbrek damarlarının kasılması ve böylece böbreklerdeki kılcal damar yu­maklan olan glomerüllerde süzülecek kan miktarının azalması sonucunda id­rar azalır. Belirgin solunum güçlüğü ya da nefes darlığı da kasılmanın bir sonu­cudur. Kasılan kan damarlarının kanın ilerlemesine karşı gösterdiği direnci yenmek için kalp büyük bir çaba harcar. Adrenalinin ayrıca kalp üzerine doğ­rudan etkisi de vardır: Nabzı hızlandı­rır. Belli sınırlar içinde bu etki olumlu­dur, ama nöbet sırasında gözlenen taşi-kardi ve oksijen tüketimi bu sınırları zorlar. Adrenalinin aşm uyarısı kalp atımlarını olağanüstü hızlandırır. Bu hormonun etkisi artık olumlu değildir, Çünkü kalbin gevşeme evresinde karın­cıklara gerekenden çok daha az kan do­lar ve karıncıkların her kasılmada da­marlara yollayabildiği kan miktarı tehlikeli boyutlarda azalır. Ayrıca kalp bü­tün olanaklarını kullanarak çalıştığın­dan çok fazla oksijen tüketir. Adrenali­nin oksijen tüketimini daha da artırma-sıyla oksijen gereksinimi kalbin oksijen sağlama olanaklarını aşabilir. Bu du­rumda kalbin ve Özellikle en fazla güç harcamak zorunda kalan sol karıncığın kasılacak gücü kalmaz. Sol karıncığın çökmesi akciğer damarlarında kan göl-lenmesine neden olur, çünkü sağ karın­cığın akciğerlere pompaladığı kan mik­tarıyla sol karıncığın kabul edip aorta yolladığı kan miktarı arasındaki denge bozulur. Akciğerlerde kan göllenmesi akciğer ödemine yol açar. Bu durumun en açık belirtisi solunum güçlüğüdür.

“SÜREKLİ” BELİRTİLİ FEOKROMOSİTOM

Nöbetler dışında dikkat çekici belirtiler vermeyen tipten farklı olarak feokro­mositomun bu tipinde kan basıncı sü­rekli yüksektir. Bu tip feokromositoma bağlı yüksek tansiyonu öbür yüksek tansiyon olgularından ayırt etmek de zordur. Ayına tanıyı sağlayan özelliklerinden biri, hasta yatay konumdan di­key konuma geçtiğinde kan basıncının aniden düşmesidir. Buna “ortostatik hi­potansiyon” denir ve hastada ani bîr fe­nalaşmaya, baş dönmesine, hatta bazen yataktan kalktığı an bulanık görmeye yol açar.

Ortostatik hipotansiyon yalnızca fe­okromositoma özgü bir belirti değildir; düşük tansiyonlu insanlarda çok sık gö­rülür. Feokromositoma özgü olan, bu tansiyon düşmesinin yüksek tansiyonlu kişilerde göriilmesidir.

Daha çok noradrenalinin yol açtığı kalp damar belirtilerinin yanında, feok-romositomda daha çok adrenalinden kaynaklanan metabohk belirtiler de gö­rülür. Bunlann başında kanda glikoz (şeker) oranının yükselmesi gelir. Hi-perglisemi denen bu durum adrenalinin karaciğer ve kaslarda depo edilen gliko­jen üzerindeki etkisinden kaynakların-; adrenalinin etkisiyle glikojen parçala­narak glikoz moleküllerine dönüşür.Bir başka önemli belirti bazal meta­bolizmanın yükselmesidir. Adrenalinin metabolizmayı hızlandıncı etkisi var­dır. Bu duruma titreme ve bunaltı da eş­lik ettiğinde feokromositom belirtileri, tiroit bezinin aşın hormon salgılama-sıyla ortaya çıkan hipertiroidizm belirti­lerine çok benzer.

NEDENİ

Feokromositomun aynı ailenin birçok bireyinde görülmesi genetik uzmanlan-nı tümörün etkenlerini kişinin kalıtsal birikiminde aramaya yöneltmiştir. Gü­nümüzde ailesel feokromositom olgula-n, hastalık yapıcı başlan bir gen ile açıklanmaktadır. Bu tümörlerin büyük bölümü ise ailesel olmayan tekil olgu­lardır. Ama bunlarla ilgili bilgiler kçsin değildir ve bazı uzmanlar bu tümörlerin ani bir genetik değşinim sonucunda ge­liştiğini öne sürmektedir.

TEDAVİ

Feokromositomun kesin tedavisi cerra­hi girişimdir. Hastalığın sürüp gitmesi­ne izin verilemez, çünkü ortaya çıkan yüksek tansiyon nöbetleri ağır damar komplikasyonlanna neden olur.

Soru

Feokromositomun varlığım saptamak için hangi incelemeler yapıla­bilir?

Cevap

idrarda katekolamin ve metabolizma ürünlerinin ölçümü çok yararlıdır, feokromositom olgulannda, hiç değilse nöbet sırasında, bunların düzeyi yüksektir. Ürografi, anjiyografi, bilgisayarlı tomografi gibi radyolojik in­celemeler tümörün yerinin saptanmasına yardımcı olur.

Soru

FEOKROMOSİTOM HASTALIĞINDA KAN BASINCI NEDEN DEĞİŞKENDİR?

Hastalıkta kan basıncı niçin değişkendir?

Cevap

Tümör adrenalin ve noradrenalini genellikle aralıklı olarak salgıladığın­dan tansiyonda değişiklik görülür. Bazen ani hareket ve enerji harcanma­sı, özellikle de cinsel ilişki katekolamin salgılanmasına yol açarak nöbeti başlatabilir. (Katekolaminler adrenalin ve noradrenalini de içeren azotlu bileşiklerdir.)