KIZARTILI LUPUS

KIZARTILI LUPUS

Hastalığın kökenine ilişkin tam bir bilgi vermeyen “lupus” sözcüğünü kul­lanmaktan kaçınmak için, bu hastalık “eritematoides” olarak da adlandırılır. Kızartılı lupus (lupus eritematozus) yüzde görüldüğünden, 1851′de hastalığı tanımlayan yazarlar, bu hastalığı “lupus tüberkülozis”in (tüberküloza bağlı lupu-sun) bir türü sanarak bu deyimi kullan­mışlardır. Bu yanlış tanımlama Koch basilinin 1882′de bulunmasından sonra da sürdürülmüş ve kızartılı lupus hep tüberkül tipi lezyonlara bağlanmıştır. Günümüzde ise kızartılı lupus, nedeni bilinmeyen bir deri hastalığı olarak ka­bul edilmektedir. Hastalığın ortaya çık­masında kalıtsal ve çevresel etkenlerin yanı sıra özbağışıklığın birlikte rol oy­nadığı düşünülmektedir. Kronik kızartı­lı lupus ile akut kızartılı lupus arasında­ki ilişki incelendiğinde, bunların aynı hastalığın değişik görüntüleri olduğu görüşü kesinlik kazanır. Kronik kızartı­lı lupusta iyileşme sağlanabilir; akut kı­zartılı lupus ise çok ağır gidişlidir ve ölüme neden olur. Oldukça tipik kronik kızartılı lupus olgularının akut türe dö­nüşmesi bu görüşü doğrulamakta ve her iki klinik biçimin kökenini birlikte açıklayan özbağışıklık kuramını daha da geçerli kılmaktadır.

NEDENLERİ

Sistemik kızartılı lupusun nedenleri pek bilinmemekle birlikte, bu hastalığın ge­lişmesinde özbağışıkhk mekanizması­nın rol oynadığı konusunda önemli ka­nıtlar bulunmaktadır. Özet olarak, has­taların kanındaki antikorların, hücrele­rin çekirdeğinde bulunan bir maddeye (antijen) özel olarak bağlandığı söyle­nebilir. Antijen-antikor bileşiklerinin önemli bir bölümü retikülo-endotelyal sistem tarafından tutularak ortamdan uzaklaştırılır, ama bir bölümü bu savu­nucu süzme sürecinden kurtularak böb­rekler, eklemler ve akciğer zarı gibi organlara yerleşir. Daha sonra oldukça karmaşık bir etken olan ve yerel iltihabi süreçlerin başlamasma neden olan kompleman antijen-antikor bileşikleri­nin yerleştiği bölgeye gelerek etkin ha­le geçer.

Kompleman özellikle granülositleri (beyaz küreler) iltihaplı bölgeye çeker. Bu hücreler de iltihap odaklarına prote­inleri eriten enzimleri salgılayarak ilti­haplanmanın görüldüğü organlarda do­ku ölümüne (nekroz) neden olurlar. An­tijen-antikor bileşikleri damarların iç yüzeyini döşeyen endotel hücrelerin üremesini de uyarırlar. Antijen-antikor bileşiklerinin dağılımı ve başlattığı sü­reçler, ortaya çıkan lezyonlann çeşitli organlarda ortak özellikler göstermesine neden olur. Kızartılı lupusun nedenleri arasında henüz aydınlanmamış bir konu da antijenlerin kökenidir. Bunların has­taların hücrelerinden kaynaklandığı dü­şünülse de, dışarıdan gelip gelmedikleri tanı olarak bilinmemektedir. Aynca bu antijenlerin virüs kökenli olabilecekleri konusunda çeşitli gözlemler yapılmıştır. Sistemik kızartılı lupusun klinik belirti­lerini virüslerin de başlatabildiği göste­rilmiştir. Örneğin, kızartılı lupus hasta­larının böbrek kılcal damar yumağının endotel hücrelerinde ve böbreğin öbür bölümlerinde virüs kökenli inklüzyon cisimcikleri saptanmıştır.

GÖRÜLME SIKLIĞI

Sistemik kızartılı lupus, sanıldığı gibi seyrek görülen bir hastalık değildir. Kentsel alanlarda hastalığın görülme oranının 100 binde 5 olduğu söylenebi­lir. Kızartılı lupus hastalarının Önemli bölümü kadındır (yüzde 85). Hastalık her yaşta görülmekle birlikte, en çok 20-50 yaşlarında ortaya çıkmaktadır. Hastalığın bazı ailelerde sık görülmesi kalıtsal bir etkenin belirleyici olduğunu göstermektedir.

BELİRTİLERİ

Sistemik kızartılı İupusun genellikle bir başlangıç dönemi vardır. Hastalık ateş, gezici eklem ağrıları, iştahsızlık ve kilo kaybı ile ortaya çıkar. Ateş her zaman görülmeyebilir. Bundan sonra deride asıl önemli olan belirtiler görülür. Baş­langıçtaki belirtiler, özellikle elmacık bölgesinde ve burun sırtında olmak üze­re yüzde görülen kızarık kabartılardır. Bu lezyonlar hastalığın ileri evresinde “kelebek” biçimini alır. Derideki belirti­ler yavaşça gelişerek soyulma ve nedbe-ye bağlı erime ile daha belirgin duruma gelir. Çoğunlukla kızarık bir bölge, bu­nun da çevresinde soyulma alanı yer alır, en içte de nedbeli erime dokusu bu­lunur. Bazı olgularda bu üç belirtiden biri öbürlerinden baskın çakabilir.

Belirtiler yüzün dışında, saçlı deride ve kulak kepçelerinde de görülebilir; gövdede, kol ve bacaklarda ise daha sey­rek rastlanır. Bazı hastalarda, özellikle ilkbahar aylarında belirtilerde artma ya da yeni lezyonlar görülür; öbür belirtiler ise yanık ya da yara bulunan yerlerde or­taya çıkar. Hastalıkta çoğunlukla genel durum bozukluğu ve kaşıntı görülmez, ama klinik tablo bazen ağırlaşabilir.

TANI

Sistemik kızartılı lupus tanısının konabil­mesi için birçok inceleme yapılmalıdır. Bunlardan en Önemlileri, kanda ve ke­mik iliğinde L.E. (Lupus Eritematozus) hücrelerinin ve hücre çekirdeğine karşı oluşan (antinükleer) antikorların gösteril­mesidir. L.E. hücreleri, beyaz kan hücre­leridir ve çekirdeği önceden parçalanmış durumdaki öbür beyaz kan hücrelerini içlerine almışlardır. L.E. hücreleri göreli bir özgüllük gösterirler; olguların yüzde 80′inde rastlanan bu hücreler, romatoit artrit ile öbür ‘bağdoku hastalıklarında da görülebilir. Hücre çekirdeğine karşı olu­şan antikorlar (ANA) olguların yüzde 95′İnde saptanabilir; bunların miktarı (tit­re) ağır gidişli olgularda ve aktif hastalı­ğı olanlarda yükselir.

TEDAVİ

Özel bir tedavisi henüz bulunamamış Akut kızartılı lupusta yüzde kelebek biçiminde dağılan tipik belirtiler görülür. Bu döküntüler burun sırtından elmacık kemikleri ve yanaklara doğru simetrik olarak yayılır Kırmızı-mor lekelerden oluşan eriteni (kızarıklık) başlıca belirtidir; bu lekelere kabarık, renkli ve ince ince soyulan lezyonlar da eklenebilir.

mik kızartılı İupusun tedavisi de hasta­lığın en önemli belirtilerini denetlemeyi ve ilerlemesini önlemeyi amaçlar. Ol­guların ağırlık derecesine göre çeşitli tedaviler uygulanır. Hafif gidişli olgu­larda hastanın endişelenmesini gerekti­recek bir durum yoktur; ama ağır olgu­larda hastanın yaşamı tehlikede olabilir. Bu nedenle tedavinin önemli bir bölü­münde hekim ve yakınları hastaya ruh­sal açıdan destek vermelidir. Genel ola­rak alınacak önlemlerin başında, yeterli yatak istirahati gelir: Örneğin, öğleden sonraları 1-2 saatlik uyku ile gece uy­kusunun yeterince almması önemlidir. Güneş ışınlarının döküntüleri ya da ge­nel belirtileri artırması nedeniyle, hasta­nın uzun süre güneşte kalmaması gerekir. Hastalığın aktif döneminde ge:-kalınması da sakıncalıdır. Çünkü hasta­lık düşüklere ve ölü doğumlara nede-olur. Hücre çekirdeğine karşı oluşan antikorlar etene engelini aşarak döliıte de geçer ve hastalık belirtilerinin geçıc: olarak ortaya çıkmasına neden olur. Ek­lem ağrıları ve ateş asetilsalisilik asi: (aspirin) verilmesiyle denetlenebilir. Deri bulgularında en etkili olanlar su­ma ilaçlandır. Bunlardan hidroksikloro-kin daha çok kullanılır.

Sistemik kızartılı lupus hastanın \a-şamını tehlikeye sokacak kadar ağırla-şırsa, kortikosteroit grubu hormonla” kullanılır. Kortikostereoitlere yanıt ver­meyen olgularda siklofosfamit gibi ba­ğışıklık baskılayan ilaçlar tedaviye ek­lenebilir. Akut glomerülonefrit, deride, ağtabakada ya da çevrel sinirlerde en­farktüs, merkez sinir sisteminin etkinli­ğinde zayıflama, hastalığın ağırlaştığını gösteren klinik belirtilerdir. Ayrıca has­talığın başka tedavi önlemleriyle iyiles-memesi durumunda, yaşamsal önemde ağır komplikasyonlara yol açmadığı sü­rece kortikosteroit grubu ilaçlar ömür boyu kullanılabilir.

BEKLENEN GİDİŞİ (PROGNOZ)

Kızartılı lupus genellikle iyileşme;, le sonuçlanır: Hastalığın kronikleşmem önlenmeli, hasta özellikle güneş ışınla­rının etkisiyle ortaya çıkan alevlenme­lerden korunmalıdır. Hastalık bazen akut kızartılı lupusa dönüşebilir. Kızar­tılı İupusun ölümcül olabilen bu biçim: yüzde “kelebek” biçiminde döküntü, genel durumun ileri derecede bozulma­sı ve özellikle böbrekler, eklemler ile kalpte çeşitli belirtilerle ortaya çıkar.

Soru

Sistemik kızartılı lupus hastalığı olan bir kadın gebe kalabilir mi?

Cevap

Bebeğe zararlı olmadan, gebeliği sonuna kadar devam ettirebilir mi?

Metinde anlatıldığı gibi kızartılı İupusun aktif döneminde gebe kalmak sakın­calıdır. Ama genel olarak hasta kadınların gebeliğe karşı kesin önlem alması gerekmez; hatta bazı olgularda gebelik sırasında hastalığın gerilediği bile gö­rülebilir. Ama doğumdan hemen sonra, hatta daha gebeliğin üçüncü ayında, alevlenmeler görülebilir. Dölütte, hastalığı tedavi için verilen İlaçlara bağlı bozukluklar gelişebilir; bazen bunlar ölüme neden olabilir.