Bu gelişim bozukluğunda, kanın sağ karıncıktan akciğer atardamarına geçmesini bütünüyle engelleyen tam bir tıkanıklık söz konusudur; karıncıklar arası bölme ise sağlamdır. Bu durumda iki olasılık söz konusudur. Tip 1- Sağ karıncık kalınlaşmıştır, ama boşluğu normalden küçüktür (az gelişmiştir); üç kanatlı kapak küçük ama normaldir. Kan sağ kulakçıktan sol kulakçığa kapanmamış olan oval delikten ya da kulakçıklar arası bağlantıdan geçerek girer. Daha sonra Botallo kanalından (Botallo duktusu) geçerek akciğer atardamarına gelir. Tip 2- Sağ karıncık boşluğu normal, duvarı ise kalınlaşmıştır. Üç kanatlı kapakta şekil bozukluğu vardır; bütünlüğü bozulmuştur. Sağ kulakçık ise çok genişlemiştir. Kan bu tipte de sol kulakçığa, kulakçıklar arası delikten geçer. Kanın akciğere ulaşması Botallo kanalının (Botallo duktusu) bulunup bulunmamasına bağlıdır. Belirtiler genel olarak ağırdır ve morarma, kalp yetmezliği, vücut gelişiminde gerilik erken dönemde ortaya çıkar. Kalbin dinleme bulguları, Botallo kanalının (Botallo duktusu), kulakçıklar arası bölmede bir deliğin, üç kanatlı (triküs-pid) kapakta yetmezliğin bulunup bulunmamasına bağlı olarak değişir. Elektrokardiyogramda sağ kulakçığın aşırı büyümesine ve kalp ekseninin di-keyleşmesine ilişkin bulgular saptanır. Göğüs filminde, akciğer alanlarında damarlarıma azalmasına ve özellikle ikinci tipte sağ kulakçığın aşın büyümesine ilişkin bulgular görülür. Bu tip gelişim bozukluğunda cerrahi girişim olanağı azdır ve yalnızca akciğer kan akımının artırılmasına yönelik geçici yarar sağlayan ameliyatlar, Örneğin aort ile akciğer atardamarı arasında ağızlaşma ameliyatı uygulanabilir.
Akciğer atardamarı kapağı darlığı ile birlikte görülen kulakçıklar arası deliğin cerrahi tedavisi:
Daralan kapak bir kesiyle genişletilir; kulakçıklar arası delik ayrık dikişle kapatılır. Bu girişim akciğer-kalp makinesiyle vücut dışı dolaşım sağlanarak gerçekleştirilir; şekilde her iki anatoplardamardan gelen kam toplayarak kalp-akciğer makinesine yollayan borucuklar oluşacaktır.
Kulakçıklar arası delikle akciğer atardamar darlığını bir arada gösteren anatomik bozukluklar:
a. Kulakçıklar arası bölmede delik ve bunun sonucunda iki kulakçık arasında bağlantı oluşması; b. Akciğer atardamarı darlığı. Burada kapak kanatlarının birbiriyle kaynaştığı görülmektedir. Aradaki küçük açıklıktan az miktarda kan geçebilir. c. Sağ karıncığın aşırı büyümesi. Şekildeki oklar, her iki toplardamardan gelen kanın bir bölümünün sağ kulakçığa ve buradan akciğer atardamarına; öbür bölümünün ise, kulakçıklar arası bağlantı ile sol kulakçığa geçtiğini göstermektedir (mavi oklar).